类风湿关节炎罕见的临床表现?致畸率高、治疗效果不理想?

时间:2021-05-12 16:24:41   热度:37.1℃   作者:网络

  众所周知,辅助性T细胞1(Th1)主要参与细胞免疫,而Th2主要参与体液免疫。正常人体内2处于平衡状态,2比值也在一个范围内波动。类风湿关节炎(RA)和系统性红斑狼疮(SLE)均打破了2的平衡,但RA是以Th1细胞因子异常活化为主,而SLE则以Th2细胞因子异常活化为主,它们具有截然相反的免疫病理过程,是相互排斥的两种复杂疾病,看似没有交集,但临床中却可以看到在同一个患者身上重叠出现两种病的表现,这就是综合征。

  综合征指患者同时或先后出现类风湿关节炎与系统性红斑狼疮的特征性临床表现的一组临床综合征,是临床少见的重叠综合征。对于该病是一种独立疾病还是共患疾病尚无定论,有学者认为类风湿是狼疮严重关节表现,而有些则认为狼疮是类风湿关节外表现。该病由于环境因素作用于遗传易患人群,在激素等辅助条件的参与下发生的临床综合征。

  迄今在全球范围内累计报道的综合征病例不足200例,在关节炎患者中的发生率约0.01%-0.2%,非常罕见,中青年女性多发。综合征是否为重叠综合征的一种目前尚存在争议。有学者认为,综合征是SLE的严重关节病变型,侵蚀性关节破坏是SLE一种特殊的关节表现,有的学者则认为综合征是RA的关节外表现,也有学者认为综合征是两病的相互漂移转变,是其中一种停止活动而另一种出现活动。目前的观点通常认为,综合征患者关节症状重、致畸率高、治疗效果不理想,与SLE的关节表现相对较轻、疗效较好不同,两者病程亦不一致,临床特征、遗传学特征及血清学特征表现为RA与SLE的重叠,特别是特异性抗体的重叠,应属重叠综合征范畴的疾病之一。

  综合征多数于类风湿诊断数年后诊断,类风湿临床表现往往关节畸形发生率及严重程度明显高于单纯类风湿患者,半数以上患者出现关节畸形,也可出现类风湿结节等表现;狼疮表现系统性损害较少,尤其如肾脏、神经系统受累等相对少见,而血液系统损害比较突出,因此狼疮疾病活动度、糖皮质激素及免疫抑制剂冲击治疗应用相对较少。系统损害少可能与中和循环免疫复合物从而起到内脏保护作用。虽然13%狼疮患者可出现抗CCP抗体,但滴度多较低,所以高滴度抗CCP抗体、抗体对于诊断尤为重要。

  治疗上,关节受累为主综合征可以应用非甾体抗炎药、甲氨蝶呤及来氟米特等治疗,效果不佳考虑吗替麦考酚酯及环孢素。虽然肿瘤坏死因子拮抗剂治疗类风湿效果肯定,诸多文献指出综合征效果不佳,甚至可能加重病情,因此应避免该类药物应用。对于难治患者可考虑利妥昔单抗、血浆置换、丙球等治疗。

  综合征病程长,病情复杂多变,反复发作,并可伴有体内脏器的损伤,且致畸率高,其预后与是否有重要脏器受累有关,早诊断、早治疗则预后相对较好。一般认为综合征的预后较RA差,但比SLE的预后好。

  综上,综合征是以严重关节炎和相对较轻系统损害为主要表现的RA与SLE重叠综合征,特异性抗体和影像学检查有助于本病的诊断,其治疗和预后不同于RA和SLE。当病程较长的RA患者出现性激素水平剧烈变化时,应密切随访,及时发现、及早诊断综合征以选择更合理的治疗方案,改善预后。

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