Felty 综合征 (， FS) 是一种类风湿关节炎且伴有中性粒细胞减少和脾肿大的少见但严重的综合征。

　　目前发现，如下特征的类风湿关节炎 (， RA) 易有 FS：

　　1、基因 1*0401

　　2、类风湿因子或抗环瓜氨酸抗体阳性

　　3、抗核抗体阳性

　　4、类风湿关节炎长病程活动

　　其中 *0401 基因几乎是必备条件—约 95% 的 FS 病人该基因阳性。比如，非洲裔 RA 病人较少有 FS，这是因为该基因在非洲裔较少见。不过，请注意该基因阳性不意味着较大可能走向 FS。

　　FS 的临床特征如下：

　　1、中性粒细胞相对计数<2000/μL

　　2、类风湿因子或抗环瓜氨酸抗体阳性，即抗体阳性

　　3、超 90% 有脾脏肿大

　　4、类风湿血管炎，尤其是腿溃疡

　　5、类风湿结节

　　6、非肝硬化性门静脉高压

　　7、易发肿瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤

　　8、易感染，尤其是中性粒细胞计数低于 1000/μL 时

　　目前的共识认为，「中性粒细胞减少+抗体阳性」是必备条件。如排除其他因素引起的中性粒细胞减少，哪怕没有脾脏肿大也可以诊断 FS。虽然绝大多数 FS 病人的 *0401 基因阳性，但是这不是 FS 常规做的检验。因为该基因阳性不代表必然为 FS。大多数门脉高压是肝硬化所致，但 FS 相关的并非如此

　　鉴别诊断：

　　导致 RA 病人的白细胞计数减少的病因还很多。FS 只是其中之一，还有如下疾病可以：

　　1、合并 更常见淋巴细胞减少 (淋巴细胞计数 <1500/μL)，而不是中性粒细胞减少;且常合并溶血性贫血等

　　2、大颗粒淋巴细胞白血病

　　3、治疗药物的副反应

　　4、结核感染

　　5、EB 病毒感染

　　6、肝硬化。FS 引起的门静脉高压是非肝硬化所致。

　　7、淀粉样变性。脾脏中淀粉样沉积引起的脾肿大，但通常不会有中性粒细胞减少

　　8、其他：结节病、HIV 感染、其他血液系肿瘤

　　9、积极的鉴别诊断可以减少误诊。

　　FS 的治疗：

　　1、减少感染风险

　　2、减少皮肤溃疡等关节外症状

　　3、控制 RA 病情

　　目前的研究认为，甲氨蝶呤(MTX)、利妥昔单抗治疗的证据极为充足。也可以二线选择阿巴西普、来氟米特。但应尽量避免使用激素、抗 TNF-a 制剂。

　　药物诱导的白细胞减少：

　　治疗 RA 的药物里有如下药物可引起白细胞减少：柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、环磷酰胺、秋水仙碱、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等。而常见的共用药物有：更昔洛韦、抗甲状腺药物(如甲巯咪唑、PTU 或者卡比马唑)、复方磺胺甲噁唑、吲哚美辛、羟苯磺酸钙、氯氮平等。

　　需注意的是，这些药物合用时更易带来白细胞减少。比如：甲氨蝶呤+复方磺胺甲噁唑。甲氨蝶呤是 RA 治疗的基础药物。在一般情况下很少导致白细胞减少。但如合并有病毒感染、共用其他药物(比如复方磺胺甲噁唑)时则常见。尽量减少共用药物是必要的。