什么是肿胀性红斑狼疮(TLE)

时间:2022-12-16 21:00:57   热度:37.1℃   作者:网络

系统性红斑狼疮(SLE)之外,还有一种特殊的狼疮类型——皮肤红斑狼疮(CLE),可分为三种类型:急性皮肤红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)和慢性皮肤红斑狼疮(CCLE。而CCLE可进一步分为慢性亚型,包括肿胀性红斑狼疮(TLE)、盘状红斑狼疮(DLE)、冻疮性红斑狼疮和红斑狼疮脂膜炎。 

其中,因为肿胀性红斑狼疮(TLE)与系统性红斑狼疮(SLE)的关联性弱,且TLE患者的血清学异常证据较为缺乏,所以一些人认为TLE是一种独立于SLE的疾病。TLE的典型表现为环状、硬化、红斑、水肿斑块,无表皮受累。但如果这些特征任意一个与表皮受累同时发现,就应该考虑与DLE鉴别诊断。TLE的典型发病部位是面部和躯干,病变对光保护、局部皮质类固醇和抗疟药反应良好。

TLE的病因仍不明确,但紫外线(UV)辐射等触发因素与TLE病变进展有关。所有类型的皮肤狼疮发病机制都很复杂,其发病与遗传和环境因素之间的相互作用有关。紫外线辐射是触发因素;并且免疫改变也与TLE的发病机制有关,特别是T调节细胞的上调、表皮朗格汉斯细胞的减少、浆细胞样树突状细胞的增加、干扰素、肿瘤坏死因子α和Th17细胞的上调;吸烟也是TLE危险因素。也有人认为在罕见情况下,肿瘤坏死因子α抑制剂、噻嗪类利尿剂、高效抗逆转录病毒治疗和血管紧张素转换酶抑制剂、硼替佐米和乌司他单抗治疗相关的药物,也可诱导TLE发生。

TLE患者的真皮有大量粘蛋白沉积和浅、深部血管周围和附件周围浸润,通常累及小汗腺,而DLE无表皮改变或滤泡堵塞,但另一种独立疾病,网状红斑性粘蛋白病(REM)在组织学上与TLE难以区分。

 

参考文献:

【1】Saleh D, Crane J S. Tumid lupus erythematosus[J]. StatPearls [Internet], 2020.

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