在被诊断为脑淀粉样血管病变相关炎症（CAA-ri）的患者中，有关独特的临床、神经影像和遗传标记物的流行率的数据有限。本研究试图确定CAA-ri患者的临床、放射学、遗传学和脑脊液生物标志物的流行情况。

该研究对包括CAA-ri患者在内的已发表的研究进行了系统回顾和荟萃分析，以确定临床、神经影像学、遗传和脑脊液生物标志物发现的流行率。根据（1）前瞻性或回顾性的研究设计和（2）有无活检的CAA-ri诊断进行了亚组分析。使用随机效应模型汇集了患病率，并使用Cochran-Q和I2统计学评估了异质性。

结果确定了4项前瞻性和17项回顾性队列研究，包括378名CAA-ri患者（平均年龄，71.5岁；女性，52%）。汇总后的患病率如下：认知障碍为手法表现70%（[95% CI, 54%-84%]; I2=82%），局灶性神经功能障碍55%（[95% CI, 40%-70%]; I2=82%），脑病54%（[95% CI, 39%-68%]; I2=43%），癫痫发作37%（[95%CI，27%-49%]；I2=65%），头痛31%（[95%CI，22%-42%]；I2=58%），T2/FLAIR-脑白质高信号98%（[95%CI，93%-100%]。I2=44%），脑叶微出血96%（[95%CI，92%-99%]；I2=25%），钆增强病变54%（[95%CI，42%-66%]；I2=62%），脑叶大出血40%（[95%CI，11%-73%]；I2=88%）。载脂蛋白E（ApoE）ε4/ε4基因型的流行率为34%（[95% CI, 17%-53%]；I2=76%）。亚组分析表明，基于研究设计和诊断策略，这些流行率没有差异。

综上，认知能力下降是CAA-ri最常见的临床特征。T2/FLAIR-脑白质高信号和脑叶微出血是迄今为止最普遍的神经影像学发现。34%的CAA-ri患者有同源的载脂蛋白ε4/ε4基因型，关于这些患者的脑脊液生物标志物及其意义的数据很少。

 

参考文献：

Clinical, Neuroimaging, and Genetic Markers in Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation: A Systematic Review and Meta-Analysis