European Radiology:CMR,实现重型地中海贫血患者的早期、无创风险分层!

时间:2023-01-12 15:02:44   热度:37.1℃   作者:网络

现阶段,心血管磁共振(CMR)是无创评估心肌组织特性的金标准。20年来,T2*CMR已被用作量化心肌铁负荷(MIO)的无创工具,为量化和监测铁螯合疗法提供了可能。MIO是重型地中海贫血(TM)患者特别关注的问题,需要终身定期输血才能生。因此,T2*CMR在TM患者的风险分层中占据了举足轻重的位置,为患者的预后提供了保障。

 

研究发现, 晚期钆增强(LGE)CMR可以无创地检测局灶性/替代性心肌纤维化。替代性心肌纤维化是成年TM患者中比较常见的本项,可预测心力衰竭(HF)和心脏并发症。与肌细胞凋亡/坏死后发生的胶原蛋白沉积相对应,替代性纤维化代表了疾病的一个相对较晚的阶段,基本不可逆。弥漫性间质纤维化(DIF)是指胶原蛋白在肌细胞间质空间的弥漫性、不成比例的堆积,发生在疾病的早期。DIF依赖于正常心肌和纤维化心肌之间的信号强度差异,而传统的LGE成像空间分辨率有限,因此对其显示能力有限。而CMR T1 mapping技术则克服了这一局限性,可以评估细胞外体积的分数 (ECV)。在没有淀粉样物质沉积或水肿的情况下,ECV的增加是由于心肌胶原成分的增加,是DIF的一个很好的替代性成像标志。实验证明,CMR得出的ECV与组织学量化的心肌胶原有很好的相关性。据我们所知,只有一项研究量化了TM患者的心肌ECV。

 

近日,发表在European Radiology杂志的一项研究使用分段方法评估了ECV和T2*值之间的相关性以及全心ECV值与人口统计学、CMR结果和心脏受累之间的相关性,为临床更加早期、快速、准确的评估心肌纤维化的程度及范围提供了技术支持。

 

本项研究共纳入108名β-TM患者(62名女性,40.16±8.83岁),每位患者都连续参加了地中海贫血网络的扩展-心肌铁负荷评估,同时纳入了16名健康人(6名女性,37.12±16.13岁)进行了CMR检查。该方案包括评估所有16个心肌节段的T2*、原始T1和T2值以进行心肌铁超载(MIO)定量,使用cine图像以进行左心室(LV)功能定量,使用强化后T1 mapping以计算ECV,以及后期钆增强(LGE)技术以检测替代心肌纤维。


女性的整体ECV值明显高于男性。有明显MIO的患者(全球心脏T2*<20 ms)的整体ECV值明显高于没有明显MIO的患者,两组患者的整体ECV值均高于健康人。在原始T1和ECV值之间没有发现关联,而整体心脏T2值减少的患者表现出的整体ECV值明显高于正常和整体心脏T2增加的患者。全身ECV值与左心室功能/大小无关,在有和没有LGE的患者之间具有可比性。与无心力衰竭的患者相比,有心力衰竭史的患者(N = 10)显示出明显较高的整体心脏ECV值。


图 一名46岁女性TM患者的CMR:基底短轴LGE图像(a)和强化前(b)及强化后(c)获得的T1 mapping。患者显示前室间隔的壁内强化(圆形箭头)和下层交界处的斑点状LGE(红色箭头),所有心肌节段的原始T1正常(前室间隔的T1=906ms),以及正常的ECV(26%)

本项研究表明,在TM患者中,无论是否存在LGE,CMR得出的心肌ECV都会增加。心肌ECV的增加可能反映了心肌的弥漫性间质纤维化,且与MIO和心力衰竭病史明显相关。因此本项研究提示,对TM患者的常规CMR检查应包括ECV评估。


原文出处:

Antonella Meloni,Laura Pistoia,Vincenzo Positano,et al.Increased myocardial extracellular volume is associated with myocardial iron overload and heart failure in thalassemia major.DOI:10.1007/s00330-022-09120-8

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