听神经瘤

概述

• 同义词：前庭神经鞘瘤；起源于桥小脑角-内听道内包绕前庭蜗神经中前庭支施旺细胞的良性肿瘤

影像

• 高分辨率T2WI或CISS：桥小脑角-内听道池内高信号脑脊液中出现“充盈缺损”

• 小听神经瘤：高信号脑脊液中出现卵圆形充盈缺损

• 大听神经瘤：桥小脑角-内听道区呈“圆筒冰激凌”

• 0.5%伴发蛛网膜囊肿

• FLAIR：由于蛋白质呈高信号，耳蜗信号升高

• GRE/TSE：微小出血呈低信号灶(常见)；脑膜瘤无此表现；肉眼可见的肿瘤内出血（<1%）

• T1WI C+：桥小脑角-内听道池内以内耳门为中心的局灶强化肿块

• 15%有壁内囊肿(低信号灶)

主要的鉴别诊断

• 表皮样囊肿，桥小脑角

• 动脉瘤，桥小脑角-内听道

• 脑膜瘤，桥小脑角-内听道

• 面神经鞘瘤，桥小脑角-内听道

• 转移瘤，桥小脑角-内听道

病理

• 起源于前庭蜗神经中前庭神经的神经胶质-施旺细胞联合处的良性肿瘤

临床要点

• 成人出现单侧感音性耳聋

• 如听觉丧失，可采用经迷路切除术

• 内听道前庭神经鞘瘤可采用经颅中窝人路

• 桥小脑角或内听道内侧的肿瘤可采用经乙状窦后入路

• 分次或立体定位性放射外科手术

(左)轴位图显示内听道内小的前庭神经鞘瘤（直箭），起源于前庭上神经，蜗神经管未受累（空箭）。

(右)轴位T2WI显示内听道内一处小的前庭神经鞘瘤（直箭），看上去呈组织信号强度的肿块被高信号脑脊液包绕。蜗神经管(空箭)未受累，并出现一个8mm的荸荠征（弯箭）。

荸荠征：面听神经束与肿瘤相连。

(左)轴位图显示桥小脑角-内听道一处大的听神经瘤，呈典型“圆筒冰激凌”样。小脑中脚（直箭）和小脑半球（空箭）处占位效应明显。

(右)轴位T1WI C+显示一个大的桥小脑角-内听道听神经瘤压迫小脑中脚和小脑半球。通过内听道内强化以及大的囊变区（弯箭）可作出明确影像诊断。

(左) 轴位T1WI C+FS显示左侧感音性耳聋患者内听道内一个小的强化的听神经瘤（直箭）， 肿瘤侧方有一个3mm的荸荠征（空箭）。

(右) 同一患者， 轴位CISS显示内听道内高信号脑脊液中出现一处“充盈缺损”（直箭）。CISS诊断听神经瘤较容易。T2WI或CISS更容易发现荸荠征（空箭）。

(左)冠状位高分辨薄层T2WI显示一个2mm听神经瘤（直箭）。病灶位于横嵴（弯箭）上方，内听道侧面可见小脑前下动脉袢（空箭）。

(右) 轴位T1WI显示内听道（直箭）和桥小脑角处（空箭）一个大的听神经瘤。肿瘤位于桥小脑角内侧部分，高信号是由于亚急性瘤内出血产生的高铁血红蛋白所致。

(左) 同一患者， 轴位T1WI C+显示位于内听道（直箭）和桥小脑角（空箭）强化的听神经瘤。桥小脑角内侧的肿瘤内无强化区是由于出血所致。

(右) 同一患者， 轴位T2❉GRE显示听神经瘤桥小脑角部分出现明显“混杂”低信号。这一改变结合常规T1WI高信号可确诊为瘤内出血。

脑膜瘤（桥小脑角区）

概述

• 起源于桥小脑角-内听道硬脑膜上皮蛛网膜细胞的无包膜良性肿瘤

影像

• 10%发生于颅后窝

• 发生于桥小脑角时，在内听道内耳门处呈不对称性

• NECT：25%钙化；可见到2种类型：均匀，砂样(砂粒体样)；局灶放射状，球形，或位于边缘

• 骨CT：可能有骨肥厚或渗透-硬化性骨改变(斑块状型)

• T2WI：肿瘤和大脑间软膜血管表现为表面流空

• 脑脊液中呈新月状高信号(“脑脊液间隙”)

• T1WI C+：以硬脑膜为基底部的强化肿块， 并有沿岩骨后壁为中心的硬脑膜“尾征”

主要的鉴别诊断

• 结节病，桥小脑角-内听道

• 表皮样囊肿，桥小脑角-内听道

• 特发性炎性假瘤，颅底

• 听神经瘤

• 颅内三叉神经鞘瘤

• 转移瘤，桥小脑角-内听道

• 原发性中枢神经系统淋巴瘤

临床要点

• 行颅脑MR检查时偶然发现

• 有症状者不到10%，通常不导致感音性耳聋

• 治疗：若医学上认为安全，则可手术切除；手术未完全切除者可辅以放射治疗

(左)轴位图显示内听道水平一个大的桥小脑角脑膜瘤，压迫脑干和小脑。硬脑膜基底部较宽，其形状类似于蘑菇头。约60%出现硬脑膜“尾征”（箭），代表反应性改变而非肿瘤性改变。

(右)从下方观察大体病理标本，可见一个大的位于桥小脑角的脑膜瘤，其宽阔的硬脑膜基底部压迫小脑。可见脑脊液-血管间隙（箭）。

(左) 轴位T1WI C+FS显示一个内听道脑膜瘤， 覆盖在内耳门上。硬脑膜“尾征”（空箭）沿颞骨后壁延伸。内听道基底部（箭）的点状强化提示内听道内的低信号区是不强化的脑膜瘤。

(右) 同一患者，轴位T2WI FS显示流空血管（弯箭），这是一条穿过脑膜瘤核心并为其供血的硬脑膜动脉。内听道内低信号灶（箭）是管内脑膜瘤。

(左)轴位T2WI显示呈等信号的脑膜瘤（箭），其紧邻颞骨后壁。注意黑色信号为骨质增生（空箭）。尽管肿瘤沿内耳门后缘紧邻面神经和前庭蜗神经， 但患者并无听力下降症状。

(右) 冠状位T1WI C+显示一个以桥小脑角为中心的较大的明显强化的脑膜瘤。内听道（箭）、中耳（空箭）和颈静脉孔（黑箭）中均填充有强化的肿瘤。

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