结节病是一种常见的全身性非干酪性肉芽肿性疾病，病因不明。皮肤结节病由于其多种表现和类似于常见和罕见皮肤疾病的能力，可能会使临床医生感到困惑。在形态学上，斑块和丘疹是最常见的皮肤病变。罕见的表现包括银屑病样、鱼鳞病样、红皮病以及萎缩性和溃疡性形式。在组织病理学上，结节病的典型特征是裸肉芽肿，炎症细胞很少。

病例报告：

一名 13 岁男性面部多处凹陷性皮肤病变已有 2 年历史。病变最初表现为无症状的红斑，随着时间的推移逐渐形成抑郁中心。没有外伤、溃疡、发热、咳嗽、呼吸困难、感觉丧失或病灶内类固醇治疗病灶的病史。病人曾在一家医院被诊断为寻常型狼疮，并接受了6个月的抗结核治疗。然而，在治疗过程中，皮肤病变逐渐进展。体格检查时，患者面部多处红斑，略有萎缩性外观。在另一家医院进行了全面的神经系统检查，发现患者感觉完整。周围神经没有明显的扩大。实验室检查结果，包括血液和尿液常规检查、生化检查和抗核抗体测试，均在正常范围内。纯化蛋白衍生物试验证明阴性，胸部前后 X 线检查显示双侧肺门淋巴结肿大。皮肤活检显示真皮有许多致密的上皮样肉芽肿，周围是稀疏的淋巴细胞项圈，没有抗酸杆菌或真菌的证据。肉芽肿内没有可偏振的异物。最终诊断出患者患有萎缩性皮肤结节病。患者开始服用0.5mg/kg/天的泼尼松龙（25mg/天）和6.0mg/kg/天的羟氯喹（300mg/天）。2个月后，达到部分消退的红斑和双侧肺门淋巴结肿大。泼尼松龙每月减量5mg，4个月后停药。然后，连续3个月口服羟氯喹。治疗9个月后，患者表现出几乎完全的临床反应，无双侧肺门淋巴结肿大。

皮肤结节病伴萎缩性病变并不常见，主要报道与溃疡性病变有关，主要见于青年和中年人的小腿。青少年结节病的面部萎缩形式没有相关的溃疡，在文献中很少描述。在没有明确的结节病诊断试验的情况下，大多数病例通过组织学和排除肉芽肿性炎症的其他原因进行诊断。该病例的主要鉴别诊断为：麻风病、系统性红斑狼疮和寻常型狼疮。临床上，麻风病可能会自发消退，留下萎缩性皮肤。麻风病的诊断是通过在皮肤活检或涂片、临床症状和神经受累中显示抗酸杆菌来进行的。系统性红斑狼疮的诊断可以排除，因为抗核抗体为阴性，没有全身症状。无效的抗结核治疗可以排除寻常型狼疮。在组织病理学上，结节病肉芽肿也可见于多种疾病，包括异物反应、感染和免疫缺陷综合征。排除传染性微生物和异物很重要。

在研究者的患者中，结节病的诊断得到了肺门淋巴结肿大和组织病理学发现的支持。皮肤萎缩性结节病的罕见性使得难以进行严格的临床试验，有关治疗的大部分信息来自病例报告。溃疡性萎缩性病变倾向于通过泼尼松龙、羟氯喹和霉酚酸酯或沙利度胺的联合治疗来愈合。总之，研究者诊断并治愈了一名皮肤萎缩性结节病患者。在这些患者中，泼尼松龙和羟氯喹的长疗程联合治疗可能达到临床治愈。

 

参考文献：Zhu X, Sun J. A case of facial atrophic sarcoidosis in an adolescent, successfully treated with the combination of prednisone and hydroxychloroquine. An Bras Dermatol. 2020;95(3):340-342. doi:10.1016/j.abd.2019.08.028