骨膜软骨瘤

时间:2023-01-22 12:01:13   热度:37.1℃   作者:网络

       术语

同义词

  • 皮质旁软骨瘤,骨膜外软骨瘤

定义

  • 管状骨骨膜源性的软骨肿瘤

       影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 起源于管状骨干骺端表面的病灶,产生软骨基质

  • 发病部位

    • 干骺端,源于骨表面

    • 肱骨或股骨近端(70%)

    • 指骨或趾骨(25%)(手>足)

    • 很少多发

  • 大小

    • 中位值:一项研究示最大2.5cm(平均2.2cm)(范围1~6.5cm)

      • 一般小于骨膜软骨肉瘤

        • 大小也许是最重要的鉴别点之一

  • 形态学

    • 沿骨长轴表面生长

核医学表现

  • 病例报道:PET/CT以标准摄取值2.2或2.3作为界值,在鉴别骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤方面有帮助

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 平片可以提示本病的诊断,并进行鉴别诊断

    • 需要行MR检查以评估软组织和(或)骨髓受累情况

平片表现

  • 骨皮质扇形凹陷

  • 硬化边

  • 致密性骨膜反应,尤其是在病灶近端、远端

  • 病灶远端、近端骨皮质杯状改变

  • 基质钙化(75%)

  • 软组织肿块

CT表现

  • 与平片表现类似

  • 可以更好地显示软骨基质和扇形凹陷

MR表现

  • 病灶的结节状形态

  • T1上等或低信号

  • T2上高信号

  • 不均匀强化,通常呈边缘强化

  • 髓内累及(20%)

  • 髓内水肿(20%)

  • 不规则软组织肿块(30%)

       鉴别诊断

骨膜软骨肉瘤

  • 很少见的表面型软骨肉瘤

  • 与骨膜软骨瘤发病部位相同

  • 通常为低度恶性,因此可能不会出现明显侵袭性

  • 几乎与骨膜软骨瘤影像表现相同

    • 骨表面病灶

    • 骨皮质呈扇形塌陷改变

    • 基质钙化

    • 类似的MR特征

      • 低级别软骨形成小叶结构,液体敏感序列上呈高信号

      • 边缘强化,伴比较小的软组织肿块

  • 与骨膜软骨瘤没有可靠的鉴别点,但是

    • 病灶可能比大多数骨膜软骨瘤大

    • 比骨膜软骨瘤发病年龄略大

骨膜骨肉瘤

  • 中度恶性的表面型骨肉瘤

  • 与骨膜软骨瘤发病部位相同

  • 与骨膜软骨瘤几乎有相同的平片表现

    • 附着骨皮质有相似的扇形塌陷倾向

    • 常可见到基质钙化

      • 骨样特点有时难以与软骨鉴别

    • 从骨表面延伸出来的软组织肿块

      • MR上见不到软骨小叶结构

      • 病灶中央呈低信号骨样结构,边缘为软组织肿块

高级别表面型骨肉瘤

  • 罕见的高级别骨肉瘤

  • 与骨膜软骨瘤发病部位相同

  • 比骨膜软骨瘤生长更快

  • 病灶中央可见骨样结构

  • 可以有但不总是有骨皮质扇形凹陷

骨旁型骨肉瘤

  • 明确的骨旁型骨肉瘤不应与骨膜软骨瘤相混淆

    • 病灶内分化良好的骨质与附着骨呈附着样表现

    • 常有髓质受累

    • 常见发病部位不同:位于股骨远端、胫骨近端

  • 分化不良的骨旁型骨肉瘤很难与骨膜骨肉瘤鉴别

    • 骨表面的不定形钙化可能与软骨基质形态类似

    • 病程早期即可累及髓内

       病理

一般特征

  • 伴发其他异常改变

    • 很少,有并发内生软骨瘤的报道

      • 混杂的影像表现可能提示内生软骨瘤恶变为软骨肉瘤

直视病理特征

  • 边界清楚;皮质增厚,骨皮质杯状改变

显微镜下特征

  • 与内生软骨瘤有相似的组织学表现

  • 有时与骨膜软骨肉瘤鉴别困难

    • 肉瘤与软骨瘤都可以出现细胞异型性

       临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 疼痛,肿胀

      • 指骨或趾骨病灶:痛性皮下结节

    • 可以无症状

人群分布特征

  • 年龄

    • 10~40岁最常见,可发生于儿童

    • 较骨旁型骨肉瘤发病年龄低

  • 性别

    • 男女发病率相等

  • 流行病学

    • 罕见:占所有软骨瘤的2%以下(内生软骨瘤最多见)

    • 骨膜软骨瘤及骨膜软骨肉瘤共占骨肿瘤的1%

      • 骨膜软骨瘤远多于骨膜软骨肉瘤  [(3~4):1]

自然病史及预后

  • 缓慢进展的局限性病灶

治疗

  • 必要时广泛切除

    • 证实为骨膜软骨瘤的病灶行局部切除即可

    • 如果部分病灶证实为高级别性及骨膜软骨肉瘤,局部(边缘)切除有很高的复发概率

  • 为保留肢体功能可以行局部(边缘)切除

      诊断要点

关注点

  • 表面型病灶彼此之间常常难以鉴别

    • 平片上难以鉴别早期软骨样结构和骨样结构

    • 骨旁型骨肉瘤可通过分化良好的骨质成分鉴别,如分化差则常常不易鉴别

    • 生长迅速是高级别表面型骨肉瘤的鉴别点

    • 骨膜骨肉瘤与骨膜软骨瘤在平片鉴别相当困难

      • 如果T2图像上可见高信号小叶,提示为骨膜软骨瘤

  • 骨膜软骨肉瘤与骨膜软骨瘤影像上鉴别点很少

    • 一篇文献报道,影像表现与病理结果仅有中等一致性

    • 直径大于3cm更支持骨肉瘤诊断

    • 必要时两种病变均可以行广泛切除

 

上一篇: Science—饮食的昼夜节律影响减肥效...

下一篇: Evid Based Complemen...


 本站广告