01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★

【疾病定义】

• 是界限清楚、良性的肌纤维母细胞性肿瘤

【临床特征】

• 年龄：好发于育龄期女性。

• 部位：常见于盆腔会阴区，尤其是外阴

【大体特征】

• 大小：通常直径<5cm

• 大体：边界清楚，常有纤维性假包膜

• 切面：切面呈实性、棕白色

【镜下特征】

• 两区：细胞丰富区和稀少区交替分布

• 细胞：梭形、星形、浆细胞样或上皮样瘤细胞围血管生长

• 间质：内含有小到中等大小的薄壁血管、黏液样

【诊断公式】

• 外阴血管肌成纤维细胞瘤 = 育龄期女性 + 外阴+ 界清，纤维性假包膜 + 梭形、星形、浆细胞样或上皮样瘤细胞呈两区交替分布围血管生长

【免疫组化】

• 阳性：Desmin、ER、PR、CD34（少数+）

• 阴性：CK、S100

【鉴别诊断】

• 纤维上皮性息肉

• 深部血管黏液瘤

• 富于细胞血管纤维瘤

【规培解析】

• 富于细胞区：见肥胖的圆形或梭形细胞围绕血管排列成束状或巢状

• 细胞稀少区：水肿明显

• 肿瘤细胞亲血管性：肿瘤细胞通常聚集在血管附近

• 瘤细胞：细胞胞质中等量，嗜酸性；核染色质细腻，核仁不明显，核分裂少见，可有双核和多核细胞，常有肥大细胞浸润

02 切片图库

03 卡片总结