病例1

作者报道了一名61岁的女性患者，她既往被诊断患有原发性胆管炎，并有1年的身体雷诺现象病史。

系统性硬化症中的舌毛细血管扩张

她有长期手指肿胀的病史，但没有指端溃疡、关节痛或肿胀。在用力时会出现呼吸困难、吞咽困难或烧心症状。

体格检查时发现，患者手掌、手指掌侧和舌头上有毛细血管扩张。她的手指肿胀，没有硬结。

查体同时发现了甲襞毛细血管的点状出血，后续甲襞毛细血管镜检查证实了毛细血管扩张伴有毛细血管周围出血。

患者抗中心体抗体检测呈阳性，抗拓扑异构酶I自身抗体检测呈阴性，最终被诊断为局限性皮肤系统性硬化症。进一步评估后，患者未发现肺动脉高压或间质性肺部病变。随后开始治疗患者雷诺现象的症状，在治疗3年的随访中，患者雷诺现象的症状已经减轻，但毛细血管扩张仍然存在。

病例2

患者是一名68岁男性，既往有吸烟史，3月前因呼吸急促而住院。胸部CT发现其两肺下叶的纤维化和肺气肿改变，超声心动图提示其存在明显的肺动脉高压。

此次就诊时，体格检查发现患者有杵状指，胸部和背部皮肤“椒盐”样变化，其特征是硬化区域皮肤的色素沉着不足和色素沉着过度。同时存在扩散性的皮肤增厚，延伸到每侧手肘。

系统性硬化症患者的皮肤“椒盐”样改变

患者抗拓扑异构酶I（抗Scl-70）抗体检测呈阳性，诊断为弥漫性皮肤系统性硬化症。开始免疫抑制治疗3个月后，可观察到患者皮肤增厚和皮肤“椒盐”样变化部分消退。

 

参考文献：

[1] Zoshima Takeshi,Kawano Mitsuhiro,Tongue Telangiectasias in Systemic Sclerosis.[J] .N Engl J Med, 2022, 387: 737.

[2] Colquhoun Matthew,Penn Henry,Salt-and-Pepper Skin Changes in Systemic Sclerosis.[J] .N Engl J Med, 2021, 385: 357.