路易体痴呆(DLB)是最常见的神经变性病性痴呆之一，仅次于阿尔茨海默病(AD)。除痴呆外，其特征性临床表现还包括：视幻觉、帕金森综合征、波动性认知障碍、自主神经功能障碍、睡眠障碍，以及对抗精神病药敏感。

DLB的病理学特征是全脑深部皮层(尤其是前额叶、前颞叶、扣带回和岛叶)存在胞质内嗜酸性包涵体(称为路易小体)，此包涵体含有聚集的α-突触核蛋白（Aβ）。然而，对DLB的认识仍然不足，仍需完善临床诊断标准，以提高特异性和敏感性。

有研究显示，与AD相比，DLB患者进展更快、住院率更高、预后更差。同时，DLB的认知前驱症状，即伴有路易体的轻度认知障碍（MCI-LB）比AD引起的MCI（MCI-AD）更有可能表现出渐进的认知衰退。

因此，各自的认知前驱症状可能以不同的速度发展。然而，目前仍不清楚具有DLB核心临床特征的MCI（快速眼动睡眠行为障碍[RBD]、帕金森病、复杂的视觉幻觉和认知波动）是否比MCI-AD的临床预后更差，痴呆发病更快。

为了确定伴有MCI-LB或MCI-AD的临床进展率是否不同，来自英国剑桥大学的专家对MCI病例进行了纵向观察，对路易体的诊断特征进行了详细的临床评估。结果发表在最新的《神经病学》Neurology杂志上。

研究人员每年对包括111名≥60岁的MCI患者的前瞻性纵向队列进行评估，以跟踪认知和临床进展，包括核心临床特征和DLB生物标志物的情况。多态模型被用来评估DLB的诊断特征与从MCI到痴呆的临床进展之间的关联。

基线有视觉幻觉或认知波动的MCI患者生存曲线图

经过2.2年的平均随访（1-6.7年），111名参与者中有38人（34%）进展为痴呆：10人患有AD，3人可能患有DLB，以及25人很可能患有DLB。任何路易体疾病特征的存在都与过渡到痴呆的危险性有关；随着观察到更多的诊断特征，这种危险性进一步增加（每个特征的OR=1.33，95%CI：1.11-1.60），对于那些出现复杂视觉幻觉（OR=1.98，95%CI：0.92-4.29）或认知波动（OR=3.99，95%CI：2.03-7.84）的人来说，危险性尤其高。

从MCI到死亡或痴呆的过渡中，年龄和路易体特征的存在之间的关系。

进一步在控制胆碱酯酶抑制剂使用的额外分析中，认知波动和痴呆症发病之间的关联（HR=2.6）以及视觉幻觉和死亡之间的关联（HR =15.2）仍然存在。但幻视与痴呆风险没有明显的关联（HR=1.3，95% CI 0.5-3.0）。

综上，路易体痴呆的诊断特征与从轻度认知障碍过渡到痴呆症的风险增加有关。

 

参考文献：

Progression to Dementia in Mild Cognitive Impairment With Lewy Bodies or Alzheimer Disease. Neurology Jun 2021, 96 (22) e2685-e2693; DOI: 10.1212/WNL.0000000000012024