肥厚性心肌病(HCM)是最常见的遗传性原发性心肌病，大约患病率为1/500。大多数HCM患者的预期寿命正常。然而，少数HCM患者可能经历危及生命的心血管事件。心源性猝死(SCD)约占HCM心血管事件的51%，其次是心衰(36%)和卒中(13%)。

心脏MRI显示晚期钆增强(LGE)对HCM严重心脏并发症(全因死亡率、SCD和心力衰竭相关死亡)的预测具有显著的预后预测能力。然而，目前的LGE MRI技术存在一些局限性。传统的LGE技术可以检测病变心肌相对于正常心肌对比增强的局部变化，但难以检测心肌细微的弥漫性强化。此外，大约一半的HCM患者在MRI上并不表现为LGE。

心肌T1 mapping是一项强大的MRI技术，允许测量心肌的绝对T1值。此外，使用钆剂前后的T1值可以用来计算心肌细胞外体积(ECV)分数。但据我们所知，无LGE表现的HCM患者的心肌T1和ECV特征尚未得到充分研究。

近日，发表在Radiology杂志的一项研究应用心肌T1 mapping和ECV分数对非梗阻性HCM和非LGE患者的心肌纤维化进行了评估，并研究了其与左室（LV）功能和LV肥厚的关系，为进一步阐明HCM的病理生理及早期诊断提供了参考依据。

本研究回顾性评估了2012年至2015年期间接受心脏MRI检查的HCM患者。包括MRI无LGE、左室射血分数大于或等于45%、无左室流出道梗阻的患者。健康参与者的年龄和性别分布相似。应用MRI测定心肌T1和ECV。

本研究对共258例HCM患者(平均年龄±标准差，49岁±15岁;74%为男性)和122名健康参与者(平均年龄50岁±14岁;76%为男性)进行了评估。与健康参与者相比，HCM患者的心肌T1较长，ECV分数较高(平均T1为950 msec±48 vs 913 msec±46;平均ECV, 24.5%±2.8 vs 23.0%±2.7;P均 < .001)。在整个HCM患者队列和亚组(室间隔组r = 0.86、0.85，心尖组r = 0.88、0.86;均P < .001)中，最大T1和ECV值与左室质量指数密切相关(两者r = 0.86;P < .001)。

图 1例健康29岁女性的心肌T1(上行)、细胞外定量容积(ECV)分数(中行)和晚期钆增强图像(下行)。健康受试者的心肌T1和ECV平均分数分别为913 msec±46(标准差)和23.0%±2.7。

本研究在没有晚期钆增强(LGE)的肥厚性心肌病(HCM)和发现心肌细胞外空间早期扩张的血流动力学梗阻的患者中，证实了T1和细胞外体积(ECV)的整体和节段性分布。T1和ECV与左心室质量指数高度相关。本研究为有关HCM组织学特征的进一步研究铺平了道路。

原文出处：

Jing Xu,Baiyan Zhuang,Arlene Sirajuddin,et al.MRI T1 Mapping in Hypertrophic Cardiomyopathy: Evaluation in Patients Without Late Gadolinium Enhancement and Hemodynamic Obstruction.DOI:10.1148/radiol.2019190651