1型强直性肌营养不良（DM1）是成年人中最常见的肌营养不良形式。 DM1的特征是包括肌肉脂肪浸润和肌肉萎缩等肌肉退化导致的进行性肌无力。最近在DM1患者的研究中发现，对患者进行刺激活动的行为干预可增加其身体活动和运动能力，并通过6分钟步行测试对运动能力的改善进行了测量和评估。然而目前，对于这种干预在多大程度上影响DM1患者下肢肌肉状况尚不明确。

MRI是用于定量单个肌肉中肌肉脂肪浸润和肌肉横截面积（CSA）的无创影像学手段。由于不同肌肉之间的脂肪浸润程度差异很大，因此对单个肌肉的独立分析及研究十分重要。此外，MRI可以根据肌肉水T2（T2_water）对组织水分布的变化进行量化。T2水的增加反映了细胞内或细胞外水肿，这是肌营养不良在MRI上的早期病理生理表现。

近日，发表在Radiology杂志的一项研究通过纵向定量肌肉MRI评估活动刺激行为干预对DM1患者下肢肌肉的脂肪浸润、肌肉质量和水肿的影响，为人们深入了解DM1的病理生理并进一步指导临床对DM1的治疗提供了参考依据。

在本项前瞻性试验中，DM1患者被随机分为行为干预组(n = 14)或持续定期护理组(标准护理，n = 13);未进行年龄匹配的配对。参与者在基线时和10个月随访(2015年1月至2016年3月)时接受了下肢MRI检查。脂肪分数(FF)、肌肉CSA和肌肉水T2 (T2_water)作为脂肪浸润、肌肉质量和组织水分布改变(水肿)的标记物，分别用化学移位编码Dixon序列和多回波自旋回波序列进行评估。采用配对样本t检验和多变量回归模型评估组内和组间的纵向变化。

共对27例DM1患者(15名男性)进行评估。两组患者的年龄具有可比性(干预组，45岁±13[标准偏差];标准护理组，5岁±12;P = .96)。在10个月的随访中，干预组肌肉CSA增加5.9 cm²±7.8 (P = .03)，标准护理组减少3.6 cm²±7.2 (P = .13)。10个月后，两组间平均差异为9.5 cm² (P = 0.01)。这种影响在基线时FF低于未受干预志愿者肌肉的平均±标准差(-0.4 cm²±0.15;P < .001)时更强。干预组FF增加0.9%±1.0 (P = 0.02)，标准护理组FF增加1.2%±1.2 (P = 0.02)，组间差异无统计学意义(P = 0.56)。两组患者的T2_water含量均无显著变化(干预组，P = .08;标准护理组，P = .88)。

 

表 在标准护理组和干预组中，1型强直性肌营养不良患者基线时和随访10个月的纵向变化的临床和MRI结果测量。

 

图 10个月随访后时，行为干预与标准护理的效果对比示意图。两组都显示出脂肪含量显著增加(底部数字)。然而在干预组，这并不导致收缩横截面积的下降(收缩CSA，只有肌肉组织;中间数字)，因为横截面积(CSA，肌肉和脂肪组织;顶部数字)显著增加。⁎=与基线相比，在10个月内有显著变化(P, 0.05)。图中其他所有数字都为非显著趋势。虚线反映了基线时的脂肪和CSA量。

本研究表明，针对1型强直性肌营养不良（DM1）患者身体活动的行为干预可增加患者的下肢肌肉横截面积，尤其是对表现健康的肌肉特别有效。本研究结果为临床对DM1患者进行有针对性的行为干预治疗提供了理论支持，也为进一步研究以确定这种行为疗法的作用机制开辟了道路。

原文出处：

Linda Heskamp,Kees Okkersen,Marlies van Nimwegen,et al.Quantitative Muscle MRI Depicts Increased Muscle Mass after a Behavioral Change in Myotonic Dystrophy Type 1.DOI:10.1148/radiol.2020192518