尼达尼布或吡非尼酮抗纤维化治疗可以减缓特发性肺纤维化(IPF)患者的病情进展，降低死亡率。然而，以用力肺活量(FVC)<50%和/或一氧化碳弥散量(DLCO)<30%来定义的晚期IPF患者尚未纳入随机试验，这类患者开始治疗的结果尚不清楚。 Michael T. Durheim等在Respirology杂志发表研究文章，测定了晚期IPF患者在开始抗纤维化治疗时的肺功能、疾病进展和死亡率，并与轻中度IPF患者进行了比较。 该研究纳入了包括来自四个北欧国家的502例IPF患者。用线性混合模型评估FVC和DLCO随时间的变化。用Cox比例风险模型评估无移植生存率和进展-和无移植生存率。 抗纤维化治疗开始时的患者特征 502例患者中，66例（13%）为晚期IPF。轻中度IPF患者的FVC年变化为-125ml(95%CI-163，-87)，晚期IPF患者的FVC年变化为+28ml(95%CI-96，+152)。 抗纤维化治疗开始后用力肺活量(FVC)的变化 抗纤维化治疗开始后一氧化碳扩散能力(DLCO)的变化 治疗开始时的晚期IPF与较差的无移植生存率（危险比[HR]2.39