先天性心脏病（CHD）是最常见的主要出生缺陷，占所有主要先天性缺陷的近三分之一。国际指南将CHD分为简单、中度和重度。由于过去几十年来诊断工具和治疗方法的改进，大多数患有CHD的儿童都能长大成人，而且据估计CHD在成人中的发病率已经超过了儿童。

以往的研究对单纯性 CHD 的预后趋势进行了调查，但都局限于单纯性 CHD 的亚组是基于超声心动图检查之前的旧队列，没有包括死亡风险的历年趋势，或者没有包括绝对风险，而是随时间变化的危险比，使得解释结果更加困难。

为了解决上述问题，来自丹麦哥本哈根大学心血管病专家开展了一项全国性的研究，研究了39年来由所有简单CHD组成的队列中，发病率、诊断年龄、死亡风险和侵入性手术概率的时间趋势。结果发表在JAHA杂志上。

研究人员利用全国范围内的丹麦登记册确定了1977年至2015年期间被诊断为孤立性室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭或肺动脉狭窄的人。报告了每10万人年的发病率及95%的CI，1年有创心脏手术概率和诊断时的年龄按诊断年龄分层（儿童≤18岁，成人>18岁），以及1年全因死亡率按诊断年龄组分层（5-30岁，30-60岁，60岁以上）。

最终，该研究确定了15900名患有单纯先天性心脏病的人（室间隔缺损，35.2%；房间隔缺损，35.0%；动脉导管未闭，25.2%；肺动脉狭窄，4.6%），其中75.7%为儿童。从1977年到1986年和2007年到2015年，成人（8.8到31.8）和儿童房间隔缺损（26.6到150.8）的发病率均有所上升。

而室间隔缺损（72.1 [95% CI, 60.3-83.9] 到 115.4 [95% CI, 109.1-121.6]）、动脉导管未闭（49.2 [95% CI, 39. 8-58.5]到102.2[95%CI，86.7-117.6]）和肺动脉狭窄（5.7[95%CI，3.0-8.3]至21.5[95%CI，17.2-25.7]）的发病率上升只有儿童中只观察到，成年人的发病率保持不变。

1977年至2015年期间，丹麦18岁前被诊断的人的发病率和诊断时的年龄。

从1977-1986年到2007-2015年，观察到所有年龄组的1年死亡率都有所下降（>60岁，30.1%-9.6%；30-60岁，9.5%-1.0%；5-30岁，1.9%-0.0%）。同时，儿童的1年手术概率下降（13.8%-6.6%），但成人的1年手术概率上升（13.3%-29.6%）。

1977年至2015年期间，丹麦成人被诊断的人的发病率和诊断时的年龄。

研究人员指出，单纯先天性心脏病患者的发病率和治疗率不断上升，而死亡率则不断下降，这表明人口在不断老化和增长。需要对无症状的先天性心脏病采取更广泛的筛查方法，以启动及时的治疗和随访。

 

参考文献：

Time Trends in Simple Congenital Heart Disease Over 39 Years: A Danish Nationwide Study. https://doi.org/10.1161/JAHA.120.020375. Journal of the American Heart Association. ;0:e020375