自身免疫性水泡病(AIBD)是一组以皮肤和/或粘膜水泡和糜烂发展为临床特征的疾病。患者合成针对表皮和/或真皮-表皮交界处结构蛋白的自身抗体。天疱疮是一种AIBD皮肤病，其原因是产生针对桥粒黏附分子的自身抗体，包括桥粒粘附素(DSG)和桥粒粘附素(DSC)等。天疱疮的诊断基于临床、组织学、直接免疫荧光(DIF)和血清学检查结果。DSG3和DSG1是天疱疮的主要靶抗原，但近20年来，新的相关发现证实了非DSG自身抗体在天疱疮细胞-细胞分离中的作用，甚至在没有DSG自身抗体的情况下也有协同作用。DSC是具有Dsc1、Dsc2和Dsc3三种不同亚型的非DSG钙粘蛋白家族成员。Dsc1和Dsc3是寻常型天疱疮(PV)患者血清中最常见的10种抗原。抗DSC抗体主要涉及非典型天疱疮，如疱疹性天疱疮(PH)和植物性天疱疮(PVEG)。

      该研究的主要目的是回顾具有抗DSC抗体的AIBD(主要是天疱疮)的临床、组织学和免疫学特征，以便更好地诊断这些患者。PubMed和Embase(1990-至今)进行了系统的搜索，以寻找报告有抗DSC抗体的自身免疫性水泡病病例的研究。我们将入选患者分为单独抗DSC自身抗体患者和抗DSC和其他自身抗体患者。在93例有抗DSC自身抗体的患者中，38例(41%)仅有这些抗体。只有18%的患者出现典型的寻常型天疱疮或叶型天疱疮。大约一半的患者有粘膜受累。高达18%的病例与肿瘤有关。在有组织病理学资料的病例中，54%的病例出现棘层松解。治疗和结果在不同的临床表型中有所不同。抗DSC抗体主要存在于不典型天疱疮患者，尤其是临床脓疱患者，或组织学检查显示上皮内或真皮中性粒细胞/嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查呈双重模式的患者。

      在不同的情况下应考虑抗DSC抗体的存在：PH、PVEG或不典型天疱疮的临床特征；脓疱的存在；无抗DSG抗体的经典型天疱疮患者；组织学检查上皮内中性粒细胞/嗜酸性粒细胞或真皮中性粒细胞/嗜酸性粒细胞浸润，以及双重模式DIF检查。当有所怀疑时，应使用所有可用的技术，其中DIF阳性是最可靠的诊断试验。

 

文献来源：Bosch-Amate X,Iranzo P,Ivars M,Anti-Desmocollin Autoantibodies in Autoimmune Blistering Diseases.Front Immunol 2021;12