泛发性脓疱性银屑病(GPP)是一种罕见的自身炎症性疾病，常常给诊断和治疗带来挑战。它与白细胞介素受体拮抗剂(DITRA)的缺乏有关。目前，还没有一个普遍接受的、标准化的、循证的管理指南。这项系统性综述的目的是阐明GPP患儿的生物制剂的使用研究。

     根据系统评价和荟萃分析(PRISMA)标准，利用关键词“泛发性脓疱性银屑病”和“儿科”，检索OVID中的MEDLINE和EMBASE，限定文章语言种类为2020年4月11日。在两位评价者对165篇文章进行独立筛选后，纳入了30项研究中的33例。患者的平均年龄为8.5岁(范围为2个月至18岁)其中17名男性(51.5%)和15名女性(45.5%)；1名患者(3.0%)没有说明性别。33例中16例(48.5%)报告DITRA状态，其中15例(93.8%)DITRA阳性。

     在33例患者中共记录了57次生物用法，其中英夫利昔单抗(15/57，26.3%)和依那西普(15/57，26.3%)是最常用的药物，其次是阿达利单抗(10/57，17.5%)、阿纳金纳(8/57，14.0%)、secukinumab(4/57，7.0%)、ustekinumab(4/57，7.0%)和canakinumab(1/57，1.8%。57次生物使用中的16次报告了治疗持续时间(平均13.7个月；范围：3天至4年)。33例患者中有32例(97.0%)有改善，其中26例(78.8%)完全缓解，6例(18.2%)部分缓解。

      在成功进行生物治疗的同时，14名患者(42.4%)至少接受了一次系统非生物治疗。在30例既往全身非生物用药中，最常见的干预药物是环孢素(63.3%)，其次是阿维A(60.0%)、甲氨蝶呤(53.3%)和皮质类固醇(33.3%)。

     英夫利昔单抗与最高数量的不良事件(AEs)相关(16/21，76.2%)。两名患者因不良反应而停止治疗：英夫利昔单抗因严重输液反应而停止治疗，阿那金拉因肾脏和肝脏实验室异常而停止治疗。

       美国皮肤病学会-国家牛皮癣基金会联合指南建议，英夫利昔单抗可以单独使用或与甲氨蝶呤联合使用，用于对其他系统治疗无效、进展迅速、不稳定和/或危及生命的儿科GPP。同样，日本皮肤病协会的指南建议，当非生物治疗无效、患者患有严重关节疾病或需要快速反应时，肿瘤坏死因子-α抑制剂可用于儿科GPP。也有人建议，儿童GPP的治疗指南应该包括依那西普作为一线治疗，加上阿达利单抗和英夫利昔单抗作为二线治疗；然而，还没有为DITRA阳性患者提供治疗指南。

 

文献来源： Sachdeva M,  Rankin BD,  Mufti A, Management of Pediatric Generalized Pustular Psoriasis Using Biologics: An Evidence-Based Review.J Am Acad Dermatol 2021 Oct 22;