肺动脉高压 (PH) 是一种进行性疾病，其特征是肺动脉压力和肺血管阻力升高。由于肺动脉压升高，患者面临右心衰竭和死亡的风险。患有系统性硬化症 (SSc)、混合性结缔组织病 (MCTD) 和系统性红斑狼疮 (SLE) 等结缔组织病 (CTD) 的患者可能会发展 PH 作为自身免疫性疾病的并发症。同样在患有 CTD 的患者中，PH 的发生对生活质量和预后有重大影响。

肺动脉高压是 CTD 中众所周知的并发症，尤其是 SSc。10% 的 SSc 患者会在一生中发展为 PAH。一般而言，在 CTD 中，患者因其疾病而遭受不同的限制和发病率，并且经常经历疾病活动或多或少的交替时期，导致疲劳和运动耐力降低。因此，对全身症状的抱怨不会促使患者寻求医疗帮助。

因此，对 CTD 患者进行 PH 的早期诊断具有挑战性。第六届世界 PH 研讨会特别工作组提出改变 PH 的血流动力学定义。平均 PAP > 20 mm Hg 和 PVR ≥ 3 Woods Unit，而不是平均 PAP ≥ 25 mm Hg。尽管临界 PAP 患者（平均 PAP 21-24 mmHg）不需要任何 PAH 特异性治疗，但 2015 年 ESC/ERS 指南建议密切监测这些患者以检测可能进展为 PH 的情况，因为 PAH 的风险较高。许多临界 PAP 患者有轻度肺血管病变，发生 PH 的风险增加。在 SSc 中，PAH 被认为是一种患病率高、诊断晚和死亡率高的并发症。在过去十年中，在 SSc 中 PAH 的筛查目的、PAH 和 SSc 专家中心的组织以及早期开始初始联合治疗的重要性方面取得了进展。

肺血管系统示意图。

 

PAH-CTD 的另一个具有挑战性的方面是患者经常患有不同 PH 组的组合，因此需要像特发性 PAH 患者一样制定更加量身定制的治疗方案。然而，在临床试验中，具有多种 PH 原因的患者被排除在外，因此对这些患者的治疗不是基于证据的。未来研究的主要目标应该是通过关注发病率和死亡率来改善这一弱势群体的预后。此外，对血管生物标志物的转化研究和甲襞毛细血管镜检查的使用有助于确定患 PAH 风险较高的患者，并使个性化筛查计划成为可能。

超声心动图和肺动脉高压。A'，三尖瓣环的主动舒张速度；Ao，主动脉；E'，三尖瓣环的早期舒张速度；IVC，下腔静脉；LA，左心房；LV，左心室；RA; 右心房; RV，右心室；RVOT，右心室流出道；S'，三尖瓣环的收缩速度；TRPG，三尖瓣反流压力梯度。

肺动脉高压的风险评估：

原文：Vonk MC, Vandecasteele E, van Dijk AP. Pulmonary hypertension in connective tissue diseases, new evidence and challenges. Eur J Clin Invest. 2021;51(4):e13453. doi:10.1111/eci.13453