从临床和影像学的角度来看，很多病变存在着一些与多发性硬化（MS）相似的征象，因此MS的诊断十分具有挑战性。事实上，尽管存在特定的诊断标准，误诊仍然是日常临床实践中的一个常见问题。事实上，虽然McDonald标准的不同迭代显示出越来越高的敏感性，但特异性不高仍然是一个问题。由于这些原因，近年来临床上探讨了应用其他生物标志物以协助区分MS和具有相似征象的其它病变。

在候选的生物标志物中，一个新的神经影像学征象，即中央静脉征（CVS），有助于区分MS和一些以非特异性白质（WM）病变为特征的疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征（APS）和Bechet病。CVS的诊断意义在于，血管周围炎症在多发性硬化症的原发性脱髓鞘中起着根本性的作用，而许多MS相似的WM病变（WMLs）背后的发病机制并不相同。

除CVS外，另一个有前途的对MS具有高特异性的生物标志物是铁质边缘，这是一种在长期活动性病变边缘可检测到的边缘顺磁性改变，以巨噬细胞和小胶质细胞为分界。顺磁性边缘病变作为慢性神经炎症的一个指标是 是提示残疾进展的一个有价值的影像学生物标志物。

近年来，Fabry病（FD）是一种罕见的遗传性溶酶体储存障碍性疾病，以WMLs的存在为特征，与MS的MRI表现有较多相似之处。尽管FD的表现通常累及皮肤、肾脏和心血管系统，但中枢神经系统的微血管损伤可能形成与MS相似的多灶性和部分融合性WM高信号，是鉴别诊断中可能存在的混淆因素之一。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究评估了MS和FD中CVS和具有铁环征病变的发生率，并测试了这些神经影像学征象在临床实践中是否适用于FD和MS等微血管疾病的鉴别。

本项回顾性研究评估了36名FD患者和73名复发缓解型（RR）MS患者的MRI扫描图像。在RRMS参与者中，32名病程低于5年的受试者（早期MS）也被纳入分析。对所有受试者都记录了Fazekas评分（FS），并排除FS=0的患者。在FLAIR T2加权和梯度回波序列上对包括CVS在内的不同神经影像学征象进行评估。 

在所有记录的神经影像学征象中，CVS的差异最明显，在RRMS中可检测到78.1%（57/73），在早期MS患者中可检测到71.4%（25/32），而FD中没有出现这种征象（0/36）。 

 

图 本研究中分析的所有MRI征象。（a）脑室周围和深部白质病变，用Fazekas评分评估；（b）胼胝体受累；（c）脑膜下受累；(d)中央静脉征，(e)病变有阳性铁质边缘。

本研究结果证实，CVS在多发性硬化症中的发生率很高，即使是在疾病的早期阶段也是如此，而在不同病因的情况下，似乎并没有CVS的存在。本研究结果证实了CVS作为提示多发性硬化症的有价值的神经影像学标志的诊断价值。

原文出处：

Mario Tranfa,Mario Tortora,Giuseppe Pontillo,et al.The central vein sign helps in differentiating multiple sclerosis from its mimickers: lessons from Fabry disease.DOI:10.1007/s00330-021-08487-4