首儿所微创精准治疗儿童颅咽管瘤

时间:2022-04-01 10:00:54   热度:37.1℃   作者:网络

颅咽管瘤是儿童常见的颅内先天性肿瘤之一,因手术全切除难度大,术后反应重,并发症多,复发率高,生存质量差等问题,被称为“生物学恶性”的良性肿瘤。首都儿科研究所神经外科秉承精准微创的手术理念,应用神经导航系统降低手术创伤,提高病变切除率和治愈率,并通过全面的多学科协作诊疗模式,为颅咽管瘤患儿提供更好的治疗及更高质量的预后。

精准定位,“大脑GPS”助力脑瘤完整切除

今年2月,3岁的军军(化名)在首都儿科研究所被确诊为颅咽管瘤。神经外科主任邸飞说,颅咽管瘤位于脑袋的最中心部位,肿瘤阻塞了脑脊液的正常循环,引起了严重的梗阻性脑积水,导致孩子的病情急剧加重,需要尽快手术治疗。

按照治疗计划,军军首先完成第一步治疗——进行脑室-腹腔分流手术,解决了脑积水的问题。一周后,在麻醉科的支持下,邸飞应用神经导航系统为军军进行颅咽管瘤的切除手术。5小时后,5cm×3cm的肿瘤被完整切除。术后,为了评估并调节术后的激素水平及纠正一过性的电解质紊乱,神经外科和小儿内分泌科、小儿重症医学科的医生多次会诊,帮助军军平稳渡过了围手术期的恢复阶段。目前,军军恢复得比较理想,激素水平及电解质、视力均正常,很快就可以出院了。

综合管理,多学科协作诊疗破解颅咽管瘤治疗难题

颅咽管瘤是人类胚胎时期的颅咽管没有完全闭合或退化,后天发生变异而发展成的一种先天性颅内肿瘤,占颅内肿瘤的4.7%-6.5%,其中约60%发生于儿童,占儿童颅内肿瘤的10%-15%。颅咽管瘤主要发生于鞍区,因肿瘤压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构,可引起上述结构破坏的临床表现,主要表现为:颅高压症状、内分泌功能低下症状、视觉损害。患儿常因头痛、恶心呕吐就诊于神经内科,或因身材矮小、多饮多尿等内分泌症状就诊于内分泌科,还有部分患儿因视觉改变,如近视、失明等就诊于眼科,从而发现颅内肿瘤。颅咽管瘤在病理上属于良性肿瘤,但由于其起源复杂,位置深在,常与下丘脑、视神经、垂体柄、颈内动脉等颅内重要解剖结构粘连紧密,因此还有很多至今难以解决的问题。

2021年,首儿所神经外科提出儿童颅内肿瘤精准微创的手术理念和治疗目标,将神经导航系统应用于所有儿童颅内肿瘤手术。神经导航系统被称为“大脑地图”,就像手机里的“地图”,应用患者术前的大脑影像资料,借助患者的体表标记及空间的三维神经导航定位仪,指导神经外科医生更精准地判断颅内肿瘤的位置、制定合适的手术入路、实时指导术中切除的位置及方向,避免过多的损伤、增加病变全切的几率。因此,神经导航系统又被称为神经外科医生的“第三只眼”。

邸飞表示:“未来,我们还会将神经导航技术应用到儿童神经系统疾病的手术中,如儿童癫痫、脑血管畸形、脑出血等,同时联合神经内镜、术中超声、Rosa机器人等先进技术和设备,为患儿提供更优质高效的治疗”。

此外,首儿所还为颅咽管瘤患儿提供多学科协作诊疗及服务。术前,神经外科与内分泌科、眼科开展联合会诊,评估患儿术前的神经内分泌功能及视觉功能,做好充分的术前准备。术中,麻醉团队能及时高效的应对患儿出现的尿崩、电解质紊乱、高热、低血压等并发症,保证其术中安全。术后,重症监护病房能及时应对患儿出现的各种病情变化,为术后治疗和恢复保驾护航。

“儿童颅咽管瘤的治疗任重道远,手术成功只是第一步,术后还需要进行长期随访和治疗”,面对颅咽管瘤治疗的困难和挑战,邸飞提出了未来的目标和方向。一部分患儿因为肿瘤未能全切,需要进一步放疗化疗或者质子治疗,需要长期随访,动态观察患儿的肿瘤生长情况,及时调整治疗方案。大部分患儿术后需要激素替代治疗,因此长期的神经内分泌监测非常必要,神经外科和内分泌科要联合为患儿调整激素替代治疗方案,保证患儿生存状态良好、拥有正常的生长发育。对于有视力损伤的患儿,则需要到眼科门诊定期复查,观察其视力恢复情况,可进行中医针灸、理疗等治疗,促进患儿术后视觉功能的恢复。另外,部分患儿因为手术的心理创伤,术中脑组织的损伤,以及术后神经内分泌的异常,导致术后出现不同程度的心理问题,因此,术后进行神经心理诊疗及咨询也非常必要。术后患儿的心理重建,身心的健康成长同样是需要逐渐解决的医疗和社会问题。

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