梅---罗综合征

时间:2023-02-22 21:26:20   热度:37.1℃   作者:网络

梅一罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome)因最早由瑞士Melkersson(1928年)和德国Rosenthal(1931年)报告而命名。以复发性口面部肿胀、复发性面瘫、裂舌三联征为临床特征。肉芽肿性唇炎是其表现之一。
  病因
  病因不明,该病可能存在遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调。临床上有时可发现牙源性感染性病灶等诱发因素,也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。
  病理
  除唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现外,其他特征性临床症状都不能找到病理依据。唇部肿胀区的组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。为慢性肉芽性炎症组织中由上皮样细胞形成的结节和郎格罕氏细胞,并可见到间质水肿和血管炎。
  临床表现
  梅-罗综合征的复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌三联征可能同时发生或数月至数年中先后发生。
  复发性口面部肿胀可表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀,但以唇肿为主。
  复发性周围性面瘫以突然发病为特征,与贝尔氏面瘫不易区分,面瘫通常为单侧的,也可双侧受累,可自发地消失,有间歇性,继而成永久性,部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时,面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状,而有嗅觉异常。
  裂舌被认为有遗传倾向,为不全显性遗传,舌背面出现深沟,沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大,可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起,舌部可出现味觉异常或味觉减退。
  典型的梅一罗综合征的三联征同时发生并不常见。多数表现为不完全的单症状型和不全型。单症状型最多见唇部肿胀,其基本表现与肉芽肿性唇炎相同,不全型包括经典三联征中的任何二种。患者以20岁以下青年较多,男女比例接近或男性稍多。
  除三联征外,梅-罗综合征还可出现复发性颅面自主神经系的症状,包括:偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅-罗综合征在口内的表现还有口腔黏膜肿胀,感觉异常等。
  诊断
  依靠梅-罗综合征的三联典型症状,可以作出临床诊断。出现两项主症即可诊断为不全型梅-罗综合征,三项主症俱全可诊断为完全型梅-罗综合征。唇部肿胀应结合组织学检查,以排除肉芽肿性唇炎以外的其他唇部疾病。
  鉴别诊断
  该病面瘫应与贝尔面瘫鉴别,舌裂应与沟纹舌鉴别,唇部肿胀应与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等其他唇部疾病鉴别。典型的梅罗综合征往往有同时或先后发作的三联征,而后者常为单发症状。但早期不全型梅-罗综合征较难鉴别。
  治疗
  早期面瘫可用皮质类固醇,尤其是面瘫出现后的前两周对无激素禁忌证者应抓紧足量使用,可用地塞米松针剂5毫克肌注。隔日晨间注射,或口服地塞米松,每片0.75毫克,每日3次,每次4片。或口服泼尼松,每片5毫克,每日2次,每次4~6片。使用2周后,若症状好转或稳定可逐步减量,每周减量20%。服用激素剂量较大时,应注意用氯化钾片等补钾,以免因使用大剂量激素引起低钾,但补钾过量会产生高钾血症症状,所以要以血钾化验指标为依据。
  唇部肿胀区可局部注射泼尼松龙注射液。每3天1次,每次0.5毫升,但注射疗程不宜超过1个月。对长期唇肿形成巨舌者,可考虑手术、激光、放疗等治疗措施,以改善外形和功能。
  裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液、3%复方硼酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起,充分暴露沟裂,冲洗清除食物残渣,防止继发感染。
  此外,还应注意纠正可疑诱发因素。

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