β-氨基酸尿怎么治疗呢,β-氨基酸尿有什么临床表现?

时间:2023-02-22 22:34:08   热度:37.1℃   作者:网络

β-氨基酸尿怎么治疗呢,β-氨基酸尿有什么临床表现?
  β-氨基酸尿属于肾性氨基酸尿的一种,是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 
  为什么会发生β-氨基酸尿呢?
  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。
  怎么检查该症状呢?
  β-氨基酸尿尿中排出较多的β-氨基酸尿,牛磺酸,β-丙氨酸,β-异丁酸出现在全氨基酸尿。正常人过多食用肉类和海鲜食品时尿中也可出现牛磺酸。本病临床表现为癫痫样发作与昏迷,β-丙氨酸-α-酮戊二酸转氨酶活性降低。
  怎么治疗β-氨基酸尿呢?
  因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。
  那么,我们应该怎么样对β-氨基酸尿进行护理呢?
  对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病,一些患者因不能长期坚持治疗,易发生尿路结石,必要时需要外科手术治疗。
 
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