什么是先天性性联无γ-球蛋白血症?

时间:2023-02-22 23:40:46   热度:37.1℃   作者:网络

什么是先天性性联无γ-球蛋白血症?
  由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。
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 1、先天性性联无γ-球蛋白血症吃哪些食物对身体好:
  补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。
  以上资料仅供参考,详细请咨询医生
那么,先天性性联无γ-球蛋白血症的发病机理和原因是什么呢?
 (一)发病原因
  病因为 X 染色体性联遗传。
  (二)发病机制
  周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq22.6,为
B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期,在 T 细胞和浆细胞不表达,可能为B细胞成熟所必需,其所有部分的若干突变已被鉴定。
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多数合并关节炎,尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎,还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。
患者得以健康复原,预防和护理非常重要。那么,预防护理包括的内容都有哪些呢?
加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

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