背景

关于系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）相关肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）的数据有限。系统性硬化症是一种慢性自身免疫疾病，常伴随多器官受累，尤其是肺部。肺动脉高压（PAH）是SSc患者中较为常见的并发症之一，其发展往往与预后不良相关。尽管一些患者表现为轻度的肺动脉高压，但由于缺乏足够的数据，尚不清楚不同类型SSc相关PH的特征和结局。

方法

本研究从“评估转诊中心所识别的肺动脉高压谱系”（ASPIRE）注册中心获取了2000年至2020年间912例系统性硬化症患者的数据。患者根据2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会（ESC/ERS）指南及多模式检查结果进行分类。研究重点在于根据肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance, PVR）和其他血流动力学参数评估不同类型PH的特征、治疗和预后。

研究分析了肺血管阻力诊断阈值调整的影响，并将患者分为不同组别，比较其生存率和肺部疾病对肺动脉高压进展的影响。此外，还分析了肺动脉楔压（Pulmonary Arterial Wedge Pressure, PAWP）等血流动力学参数对患者结局的影响，特别是联合了肺部和心脏功能的数据。

结果

降低肺血管阻力（PVR）诊断阈值至大于2 Wood Units（WU）后，前毛细血管性PH的诊断率增加了19%。研究表明，PVR≤2 WU的患者生存率显著优于PVR >2–3 WU的患者，而PVR >2–3 WU的患者生存率与PVR >3–4 WU的患者相似。这表明，即使是轻度的肺血管阻力升高也会显著影响生存预后。

在不同类型的PH中，肺动脉高压（PAH）患者的生存率优于伴有肺部疾病的PH患者。然而，在CT扫描显示轻度肺实质性病变的患者中，其特征和结局与无肺病变的患者相似，提示轻度肺部受累可能对预后影响有限。

对于联合前毛细血管性和后毛细血管性PH（混合型PH）的患者，其生存率明显低于单纯后毛细血管性PH患者，这表明混合型PH是一种更严重的临床表现。此外，肺动脉楔压（PAWP）在13-15 mm Hg的患者，其血流动力学参数和左心房体积与PAWP >15 mm Hg的患者相似，这意味着在临界PAWP值的患者中，预后可能更接近较高PAWP患者。

未分类的PH患者较常见左心房扩张和较高的PAWP，与PAH患者相比表现出不同的血流动力学特征。尽管未分类的PH患者的生存率与未发生PH的患者相似，但36%的未分类PH患者后来被诊断为PAH或与左心疾病相关的PH。这表明，这类患者需要长期随访以确定其最终的PH分类。

在7%的PAH患者中观察到2-3项肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的影像学特征，这些患者的生存率较差。此外，接受PAH治疗后步行距离增加≥30米的患者，其生存率显著提高，这表明治疗反应与生存预后密切相关。

自2011年以来被诊断为PAH的患者更常接受联合药物治疗，并且其生存率显著提高，这反映了近年来PAH治疗策略的进步和效果。

结论

本研究表明，使用血流动力学数据、肺功能和多模式影像学可以识别和表征系统性硬化症相关肺动脉高压（SSc-PH）的多种表型。通过细化分类和深入了解每种PH表型的特征，可以为系统性硬化症患者提供更加个体化的治疗策略。不同表型的生存预后差异显著，尤其是混合型PH和伴有PVOD特征的患者预后较差，提示需要更加积极的管理。此外，改善治疗依从性和步行距离等参数的监测，对于提高SSc-PH患者的长期生存率至关重要。

原始出处：

Smith H, Thompson AAR, Akil M, Alabed S, Charalampopoulos A, Dwivedi K, Elliot CA, Hameed A, Haque A, Hamilton N, Hill C, Hurdman J, Kilding R, Kuet KP, Rajaram S, Rothman AMK, Swift AJ, Wild JM, Kiely DG, Condliffe R. The spectrum of systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: Insights from the ASPIRE registry. J Heart Lung Transplant. 2024 Oct;43(10):1629-1639. doi: 10.1016/j.healun.2024.06.007. PMID: 39260921.