国家药监局药审中心官网数据显示，目前持有氨苯砜片生产注册批文的药企一共四家，分别为上海信谊天平药业有限公司、昆药集团股份有限公司、广州白云山光华制药股份有限公司、广州白云山花城药业有限公司。然而，健康时报记者一一致电上述四家药企了解到，氨苯砜片均早已停产。

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“在法国、德国、新加坡每年每100万人群发病率仅为 0.52、0.22、0.26，” 据一篇发表在《国际皮肤性病学杂志》的文献显示，而由于临床上极其罕见，中国尚无关于该病的流行统计学数据。

“为了治疗，我的孩子还在用着过期药，而很多病友甚至过期药都用不上，” 李瑗感叹，线状 IgA 大疱性皮病患者的寻药之旅漫漫，不知道何时是尽头。

用上药之前，经历了“至暗时刻”

“豆豆是2019年5月1日发病的，最先只是两只手臂上有对称的环状疱疹，后来身上也长。” 根据李瑗回忆，在用上氨苯砜片之前，两岁半的豆豆经历了 “白蛋白指数跌至29”的至暗时刻。

据李瑗透露，一开始，南阳市当地医院皮肤科门诊医生的诊断是“虫咬导致的皮炎”，此后三天也都是采取针对普通皮炎的疗法。但豆豆的病情发展迅速，5月4日，李瑗再次带着他前往医院时，红斑和串珠样的疱疹已经蔓延至豆豆全身。

“接诊的医生看到才三天就发展成这样，也着急了，于是把我们的病历都交给了皮肤科主任，后来主任看了之后认为有三种可能：天疱疮，疱疹性皮炎，或是儿童线性IgA大疱性皮病。”据李瑗回忆，经皮肤科和儿科联合会诊后，豆豆被确诊为单纯性疱疹收治入院治疗。

“但治疗并未取得效果，孩子身上的疱越来越多，有些地方开始溃烂，总蛋白指数49.4，白蛋白则只有29，远远低于正常值，医生找到我，说情况很不好，要进重症监护室，如果还是没有药治疗的话，要做好心理准备。” 李瑗说。

抱着“尽力试一试”的心态，当时的皮肤科主任召集了皮肤科、儿科全科的医生，同时联系了自己的导师，再次进行大范围联合会诊。这一次，豆豆才最终被确诊为儿童线状IgA大疱性皮病，线状 IgA 大疱性皮病(LABD)是一种累及皮肤和黏膜的慢性获得性自身免疫性表皮下大疱病。

“皮肤科主任告诉我，这个病这么久了他只见过1~2例，治这个病的特效药叫做氨苯砜片。”李媛回忆，与此同时，随之而来的是一个坏消息和好消息：坏消息是医院乃至全国的医院都没有这个药，好消息则是还有多年前1位线性iga大疱性皮病患者用剩半瓶的氨苯砜片，但是也已经过期了。

5年前列入急需短缺药品，生产企业仍停产

“现在我还是每天下班后，花大量的时间在网上寻找病友，我们是一群报团取暖的人。我想‘少人用’，不应该成为我们这部分少数人无药可用的理由。”李瑗告诉记者，他们仍然在期待在不远的未来，氨苯砜片能恢复正常生产。

2016年，原国家卫计委发布“2016年临床必需、用量小、市场供应短缺药品定点生产企业招标公告”，列入清单中的短缺药品就有氨苯砜片。

临床急需，为何企业又不愿生产？

一位不愿具名的药厂质量部经理陈生告诉记者，“这个药上市之后就是卖两三分钱一片，十年过去了，成本和员工的工资都涨了好几倍，药的定价还是几分钱一片。我还记得2016年时，这款药一瓶大概65元/瓶，摊下来6分钱/片，成本都赶不上”。

“卖矿泉水都比卖这个药赚钱，药企没法再做这个亏本生意。”陈生透露，其所在药厂曾是氨苯砜片的生产厂家之一，但氨苯砜片早已于2017年起就已被划出生产目录。

当问及未来是否可能会恢复氨苯砜片的生产时，陈生坦言，“应该很难了。”

在看不到头的寻药之路上，一些“非常规的” 购药渠道出现在了线状IgA大疱性皮病视野里。

“网上有留言说有印度仿制的氨苯砜片的个人购买渠道，最贵的2000元/瓶，有病友买到的，我也想过联系，一看到这样的消息就马上留言，但都没有得到回音。” 李瑗说。

而据另一位线状IgA大疱性皮病患者小果（化名）的自述，除了印度仿制药，市面上还有一种没有批文的氨苯砜片可买，“这个渠道比印度仿制药的好找，包括我在内，不少病友都用它控制病情。”

小果发来的氨苯砜片产品图显示，该药品生产厂家为上海第十一制药厂。但记者于国家企业信用信息公示系统上并未查询到“上海第十一制药厂”相关注册信息。

随后，根据小果提供的联系方式，健康时报记者联系上药品销售人员。“我们这个药现在确实没有批文，但是是市面上已经卖了很多年的药。据我所知，氨苯砜片国内目前只有这一家在生产，买一瓶的话是950元，如果买得多，可以便宜一点。”

有批文的早已停产，没有批文的能不能用？

“我知道它没有经过正规质检，但是相对于忍受无药可用的绝望，我愿意选择没有批文的救命药。它可能是我们这些没有选择的患者，当前最好的选择了。”小果说。

李瑗心里也有过矛盾，甚至尝试买过一瓶，但用药没两天，豆豆两颊上开始起疱，于是李瑗不敢再用这个药做实验。不过，按照现在的用量，豆豆每个月仍需服用1片氨苯砜，留给李瑗选择的余地并不多。

目前，李瑗手里就连过期的氨苯砜片，也只剩下了3片。