【每日一例】主动脉瓣狭窄

时间:2022-10-13 15:50:31   热度:37.1℃   作者:网络

68岁男性,晕厥


心脏轴位CT扫描


胸部X线正位片(不同病人,相同疾病)

最可能的诊断是什么?

1.类癌

2.主动脉瓣狭窄

3.粘液瘤

4.横纹肌肉瘤

5.主动脉夹层

【答案】

2.主动脉瓣狭窄

【讨论】

概述

1.最常见于二叶型主动脉瓣退行性变

2.第二见于风湿性心脏病或继发于>65岁人群三叶型主动脉瓣的退行性变

分型

1.先天性主动脉瓣狭窄(更常见)

与宫内发育迟缓(IUGR)相关最常见的先天性心脏病(CHD)

(1)瓣下型 (30%)

(2)瓣膜型(70%)——二叶型瓣的退行性变

(3)瓣上型

2.获得性主动脉瓣狭窄

(1) 风湿性瓣膜炎——几乎总是与二尖瓣疾病相关

(2)老年性纤维钙化性主动脉瓣狭窄——退行性变

【临床症状】

  1. 多年无症状

2.经典三联征

心绞痛

晕厥

气短(心衰)

3.收缩期喷射样杂音

4.颈动脉脉搏细弱、缓慢

5.第二心音(S2)的主动脉瓣成分减弱

6.严重狭窄运动后可猝死

(1)冠状动脉血流减慢引起室性心律失常和室颤

(2)失代偿导致左室(LV)扩大及肺静脉淤血

【影像学表现】

1.儿童/青少年

(1)升主动脉突出

升主动脉狭窄后扩张——湍流所致

(2)左心室重构

左心室大小正常或增大(左心室腔小而壁增厚)

2.成人>30岁

(1)主动脉瓣钙化(右前斜位(RAO)观察最佳)

提示压力阶差>50mm Hg

升主动脉增宽2° 狭窄后扩张2° 湍流

(2)与升主动脉增粗不相关(与狭窄严重程度无关)

(3)与扩大的左心室相比正常

【超声心动图表现】

1.整个心动周期增厚并钙化的主动脉瓣呈增粗的多条回声(右冠瓣> 无冠瓣>左冠瓣)

2.收缩期瓣叶距离缩短伴随开口减小(13-14 mm = 轻度主动脉瓣狭窄(AS); 8-12 mm = 中度主动脉瓣狭窄; <8 mm = 重度主动脉瓣狭窄)

3. 收缩期呈或不呈拱形

4.主动脉根部扩张

5.左心室(LV)壁增厚(=左心室向心性肥大)

6.左心室(LV)高动力性收缩(代偿期)

7.二尖瓣EF斜率减小(左心室(LV)顺应性降低)

8.左心房(LA)扩大

9.主动脉瓣压力阶差增大(多普勒)

10.主动脉瓣口面积缩小(不可靠)

【鉴别诊断】

(1)老年人主动脉瓣钙化

(2)冠状动脉开口钙化(增粗的瓣膜回声仅见于舒张期)

【预后】

取决于症状(心绞痛、晕厥、充血性心力衰竭(CHF))

【X线表现】

1.心脏大小正常

2.升主动脉突出

3.明显向右突出于右心缘(右心房)

4.肺血管正常

5.主动脉瓣钙化

(1)在女性,瓣膜钙化通常提示主动脉瓣狭窄血流动力学的严重程度

(2)瓣膜钙化通常提示跨瓣压力阶差> 50mm Hg

【血管造影表现】

1.左心导管检查同时记录左心室(LV)和主动脉压力从而得出跨瓣压力阶差

2.血管造影术采用标准右前斜位(RAO)的左心室造影片和 40°左前斜位(LAO)投照的主动脉造影片

3.无钙化的二叶型瓣在收缩期表现为增厚且呈拱形的瓣叶

4.血流通过狭窄的瓣膜时可见喷流之透亮影

(1)先天性二叶型瓣通常有三个主动脉窦(一个较大的无冠窦大小等于其余两窦)

(2)二叶型瓣和风湿性瓣膜钙化始于40岁,而三叶瓣直到>65岁才开始出现钙化

(3)在风湿性疾病,主动脉瓣交界处常融合,但在退行性三叶瓣中不融合

主动脉瓣狭窄的鉴别

病因/ 表现

钙化

其他线索

先天性二叶型瓣

30多岁

主动脉造影片时的喷流效应

三叶瓣退变

> 65岁

冠状动脉钙离子( ca++)

交界处不融合

三叶瓣风湿性疾病

我国30多岁;

第三世界国家见于青少年

常可见马凡综合征(MS)或主动脉及其瓣环迟缓症(MR);

交界处融合

瓣口面积

正常

轻度

中度

重度

2.6-3.5cm2

1.3-1.7

1.0

0.5

主动脉瓣狭窄。上图:心脏轴位CT扫描示:主动脉瓣钙化明显(白箭头)。下图:另一例主动脉瓣狭窄,胸部X线正位片示:扩张的升主动脉(白箭头)异常向右明显突出于右心缘,此征象由主动脉狭窄后扩张所致。

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