01临床病史

F/54y，体检发现肝囊肿3年，上腹部不适4个月。
02影像

03解读

1.该患者主要异常影像学表现包括（多选）：
A.肝左叶囊性肿块；
B.病灶呈单房囊性结构；
C.病灶内可见均匀细分隔结构；
D.病灶边缘局部可见壁结节伴强化；
E.肝内外胆管未见明显扩张；
答案：A、C、D

2.对于肝内囊性病变定性诊断，以下哪些CT影像学征象具有恶性病变提示意义（多选）：
A.病灶巨大
B.囊实性密度，成分混杂；
C.多房结构，分隔均匀，无强化；
D.肝内胆管扩张 
E.囊壁不均匀增厚伴强化
答案：A、B、D、E

3.该病最可能的诊断为：
A.肝胆管囊腺瘤
B.胆管内乳头状粘液瘤
C.肝内巨大复杂囊肿 
D.肝内感染性病变；
E.肝胆管囊腺癌
答案：B

04诊断

肝胆管内乳头状粘液瘤（IPMN-B）

05讨论

胆管内乳头状粘液瘤（IPMN-B）是胆管内皮发生的以分泌黏液或胶冻样液体为特异性临床表现的一种肿瘤样病变，与大众所熟知的胰腺导管内乳头状粘液瘤（IPMN）相类似。属于较少见良性肿瘤，少部分有恶变倾向。病灶较小时常无临床症状，病灶较大或胆管梗阻明显时，可出现腹痛、黄疸等。该病与囊腺瘤鉴别关键点为：是否存在卵巢样间质（组织病理学）。该病的影像特点：与囊腺瘤表现相似，可见大量囊性成分为主，无强化，局部实性成分结节，沿胆管壁匍匐生长，表面不规则，增强扫描呈渐进性强化。肝内外胆管可见扩张。
该病鉴别诊断包括囊腺瘤、囊腺癌、复杂囊肿及感染性病变等。影像学对于病灶形态、成分及与周围组织结构关系有较好的提示作用。但诊断金标准为组织病理学检查。对于肝内囊性病变，影像鉴别诊断思路归纳如下图：肝囊性病变鉴别思路。

IPMN-B治疗多采用手术根治性切除+胆汁通畅引流。若能完整切除病灶，预后通常良好。病灶恶性倾向时，胆道镜下激光治疗和胆管腔内放疗，可改善预后。无法根治或病情不允许时仅行姑息性胆总管探查和T管引流，术后患者易反复分泌胶冻样黏液致胆道梗阻和胆管炎发作，预后差。