中华神经外科杂志:颅内原发性多发Rosai-Dorfman病一例分析

时间:2022-10-17 11:59:37   热度:37.1℃   作者:网络

图1 术前增强头颅MRI示左侧枕叶及右侧额叶多发扁圆形占位,基底位于硬脑膜,周围脑组织受压,增强后可见明显强化,边界清楚 a.轴位;b. 冠状位;c. 矢状位 图2 硬脑膜和硬脑膜下肿物主要由增生的组织细胞,灶性淋巴细胞和浆细胞构成,呈片状或结节状分布,可见"伸入运动"(HE×400)

患者女,55岁。主因"间断头痛20年,反复突发意识丧失及四肢强直发作14 d"入院,近期伴疲劳感及低热。系统检查未及外周肿大淋巴结,专科查体无明显阳性神经系统体征。全血细胞分析、血沉及CRP大致正常。头颅CT示右侧额叶凸面扁圆形、稍高密度影;头颅MRI示左侧枕叶边界清楚的、基底位于硬脑膜的等T1、等T2信号占位,大小约1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm(图1a),右侧额叶可见等T1、等T2信号大小不等的多发占位,最大约3.0 cm×4.0 cm×1.5 cm,增强后可见所有病灶明显均匀强化,无脑膜尾征,右侧额叶多发占位周围水肿严重(图1b,c)。

术前诊断为颅内多发占位,脑膜瘤可能。患者入院后完善各项相关检查在气管插管全身麻醉下一期行"左侧枕部横窦旁肿物切除术"及"右侧额叶多发占位切除术",术中见左侧枕部占位基底附着于横窦旁硬脑膜,横窦未被侵袭,右侧额叶多发占位基底亦附着于硬脑膜,所有病变均呈黄色,质软,血供不丰富,肿物与枕叶及额叶皮层粘连较紧,肿瘤下及其周围脑表面有薄层黄色渗出物,肿物予以全切除,黄色渗出物未处理。

术后病理回报示左枕及右额附着于硬脑膜的多发性不规则形肿物,镜检见硬脑膜和硬脑膜下肿物,主要由增生的组织细胞、灶性淋巴细胞和浆细胞构成,呈片状或结节状分布,可见"伸入运动"(图2)。免疫组化染色显示:CD68(组织细胞+)、S-100(组织细胞+),符合硬脑膜Rosai-Doffman病。术后患者头痛缓解,无恶心、呕吐,未再出现反复癫痫发作,术后第3天复查头颅MRI平扫加增强示颅内多发病变全切除,术后3个月复查头颅MRI平扫加增强未见复发。

讨论

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种非常少见的良性组织增生性疾病,1969年由Rosai和Dorfman首次报道。该病好发于儿童和青少年,多位于颈淋巴结内,结外可累及皮肤、唾液腺、眼眶、上呼吸道以及神经系统,而原发于中枢神经系统的RDD国内、外报道较为罕见。原发于颅内的RDD好发于40-50岁男性,多为单发病变。本例为原发于颅内的多发RDD的中老年女性患者,临床上甚为罕见。

目前RDD病因不明,一些作者认为可能与病毒感染或(和)免疫缺陷相关,本例患者伴疲劳感及低热,无免疫缺陷病史,不能除外病毒感染的可能性。颅内RDD临床上通常表现为头疼及癫痫发作,根据病灶部位不同可表现为失语、脑神经功能障碍、进行性视力下降、偏瘫等症状,少数患者可出现发热、疲劳、贫血等不适一部分患者可出现血沉增快及CRP升高,临床上血沉及CRP改变能够辅助RDD的诊断,但无特异性。

颅内RDD影像学上大部分表现为以硬膜为基底的、边界清楚的单发占位,主要位于大脑凸面,少部分可位于鞍区、海绵窦、脑实质以及斜坡,局部脑组织受压移位,瘤周水肿明显,肿瘤增强后可见明显均匀强化,部分人可有脑膜尾征。本例患者影像学上基本符合上述特点,但病灶多发,无明显脑膜尾征是其特点。因此,是否具有脑膜尾征不能作为鉴别颅内RDD与脑膜瘤的依据,影像学上很难与脑膜瘤相鉴别,确诊RDD只能依靠病理检查。组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是RDD诊断的可靠依据,本例患者诊断学上较为明确。

目前对于颅内RDD的治疗包括外科手术切除、放疗、化疗以及激素治疗。大部分文献报道外科手术全切为首选治疗,能够取得满意的效果。本例患者通过手术一期全切颅内不同部位多发RDD,术后患者头疼症状完全缓解,无癫痫发作,无神经功能缺损症状。术后未予以放、化疗等辅助治疗,3个月复查头颅MRI示颅内RDD切除完整,未见残留及复发。少部分文献报道对于部分切除、手术不能全切及复发的病例可考虑行低剂量放疗和激素治疗。

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