众所周知，肺动脉高压（PAH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。 其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。 肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

PAH的病理学发现，其远端肺动脉重构是重要的病理改变，但是肺的支气管动脉呢？是否也有病变呢？

肺从两个来源接受血液：肺动脉和支气管动脉，后者源自主动脉或肋间动脉。支气管动脉为气道、淋巴结和神经提供含氧血液。在慢性阻塞性肺病和哮喘等肺部疾病中，以内膜增厚、平滑肌增生和弹性层碎裂为特征的支气管动脉肥大是一种病理发现，与流向远端气道的血流量减少和对支气管扩张剂的反应受损有关。据报道，14-75% 的 PAH 患者有通过CT扫描检测到的支气管动脉扩张和肥大的证据，这与血流动力学障碍的严重程度相关。

斯坦福大学研究团队将 18 名与 BMPR2 基因突变相关的遗传性 PAH 患者的CT扫描和MRI扫描与 31 名 IPAH 患者进行了比较。

与非携带者相比，BMPR2 突变携带者的血流动力学更差，并且 BMPR2 突变携带者中肥厚的支气管肺动脉数量有增加的趋势。尽管该研究没有发现 BMPR2 携带者的咯血风险增加，但另一项研究发现 BMPR2 携带者的咯血发生率显着增加（43.5% 对 9.5%）。 BMPR2 突变携带者也更有可能将肺动脉与支气管血管吻合（定义为单一的毫米级纤维血管病变或“SiMFis”）。在 BMPR2突变患者的新鲜移植肺中进行了墨水注射研究。在这种情况下，该研究能够确认肺动脉、静脉和支气管血管之间的微观分流，这些分流在解剖学上与非典型丛状病变相关，这是 PAH 的标志（图）。同样，另一组在五名死于与 IPAH 相关并发症的成年受试者的肺组织中发现了肺内支气管肺吻合通路。使用连续切片和 3D 重建来分析丛状病变涉及的区域，发现所有五名受试者的肺内支气管肺吻合通路与扩张和充血的支气管静脉相连的确凿证据。

遗传性肺动脉高压患者肺部丛状病变（BMPR2 突变阳性）

鉴于早期疾病中缺乏活检材料和病变的不可预测分布，目前对驱动支气管和肺循环之间分流形成的病理机制知之甚少，无论是治疗反应是否逆转，或者这些分流是否存在是 PAH 的并发症。支气管动脉受累的可能原因是局部炎症、血流动力学改变和支气管动脉 EC 功能障碍。研究用于捕获这些分流的数量和位置的成像工具可能为识别肺出血和咯血高风险的 PAH 患者提供机会。

参考文献：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.