Moyamoya病（MMD），即烟雾病，是一种罕见的血管狭窄性脑血管疾病，具有代偿性形成微妙的侧支血管网络，全球发病率高达0.54/10万。在儿童中，MMD占脑卒中的6%，可导致智力下降、功能障碍、癫痫和死亡。尽管轻度的病例最初可以进行保守治疗，但通过直接或间接的搭桥手术进行脑血管重建仍然是治疗MMD或Moyamoya综合征（MMS）的唯一有效方法，以降低未来中风的风险。

手术干预的决定是基于临床症状，特别是反复的缺血事件，以及受损的脑血流动力学和未来的中风风险。脑血管储备（CVR）通常用于评估MMD的血流动力学严重程度，可通过高碳酸血症或乙酰唑胺挑战所产生的血管扩张程度进行量化。

CVR可以通过各种成像方法进行评估，包括氙气计算机断层扫描、单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、H2[15O]-正电子发射断层扫描、血氧水平依赖性磁共振成像（MRI）以及动脉自旋标记（ASL）灌注MRI。各种研究都使用了氙气计算机断层扫描、SPECT和基于MRI的灌注，并显示了CVR在评估MMD严重程度、手术疗效和疾病监测方面的效用，以及其对未来中风风险的预测作用。

使用这些成像方法，先前的研究显示，在成人群体中，手术血管重建后，脑血流（CBF）和CVR得到改善。 在儿童中，虽然先前的一些研究显示，手术前的MMD和MMS患者的CVR降低，但对手术后CVR的定量研究仍然很少，只有少数CVR研究使用了H2[15O]-正电子发射断层成像和SPECT。MRI是MMD患者中风监测的常规手段。

特别是，ASL灌注MRI利用血液中的水质子无创地评估定量CBF，无需外源性对比剂，因此非常适合于儿童的乙酰唑胺挑战。与CT灌注、正电子发射断层扫描或基于SPECT的方法不同，ASL也不需要电离辐射，因此在儿科人群中临床实施特别安全。目前，还没有任何研究使用乙酰唑胺挑战ASL（AC-ASL）检查手术后的CVR。

藉此， 斯坦福大学的Vaishnavi L. Rao等，研究了在患有MMD和MMS的儿童中使用AC-ASL进行手术后血管重建的定量变化。具体来说，他们假设CVR会随着手术干预而改善，通过直接分流恢复大脑中动脉（MCA）的血流，或通过间接分流招募侧枝血管。

他们回顾性地发现了2012年至2019年期间在我们机构接受脑血管重建手术的Moyamoya病或综合征的小儿患者，其年龄≤18岁。使用乙酰唑胺-挑战动脉自旋标记，并比较了术后CVR与相应的术前值以及按Matsushima分级分类的术后灌注结果。

在这一队列中，32名Moyamoya患者（17名男性）在中位数9.7岁（四分位数范围，7.6-15.7）时接受了29次直接颅外-颅内搭桥手术。

血管重建后，同侧大脑中动脉区域的中位CVR增加（术前为6.9毫升/100克/分钟，术后为16.5毫升/100克/分钟，P<0.01）。在同侧大脑前动脉（P=0.13）和大脑后动脉（P=0.48）区域没有观察到差异。

与B级或C级患者相比，获得Matsushima grade A灌注的同侧大脑中动脉区域的术后CVR更高（25.8毫升对17.5毫升，P=0.02）。分流的方法（直接或间接）并没有改变CVR的相对增加（8对3.8毫升/100克/分钟，P=0.7）。

这个研究的重要意义在于发现了：乙酰唑胺诱导的动脉自旋标记，可无创性地量化Moyamoya病和综合征手术后的CVR增加。

 

原文出处:
Rao VL, Prolo LM, Santoro JD, et al. Acetazolamide-Challenged Arterial Spin Labeling Detects Augmented Cerebrovascular Reserve After Surgery for Moyamoya. Stroke. Published online December 6, 2021:STROKEAHA.121.036616. doi:10.1161/STROKEAHA.121.036616