许多以全身性或多器官表达为特征的免疫介导性疾病(SIDS)可导致心脏受累，包括心肌炎。一些免疫病理特征已日益被认为是发展中国家心肌炎的主要决定因素。典型的SIDS，如系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征(APS)、系统性硬化症(SSC)、结节病、真皮多发性肌炎(DPM)、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA)和其他血管炎综合征，也可能与心肌炎有关，如慢性炎症性肠病(Ibds)等以器官为基础的免疫介导的疾病也可能与心肌炎有关。这类疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征(Aps)、系统性硬化症(Ssc)、结节病、真皮多发性肌炎(Dpm)、嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(Egpa)和其他血管炎综合征。

    SIDS的心脏表现可能是不同的，但需要临床医生进行调查，以达到及时诊断和适当处理的目的。事实上，心肌炎虽然有潜在的生命危险，并经常导致包括猝死在内的严重并发症，但可能被低估了。我们分析了有关SIDS心肌炎的患病率、临床表现和预后的现有文献。

该系统评价使用预先指定的方案并遵循系统评价和荟萃分析(P.R.I.S.M.A.)的首选报告项目进行。与SIDS相关的心肌炎具有不同的临床特征。在明确的活检证实的心肌炎的频率以及心肌炎症的诱发机制方面存在差距，这取决于特定的SID。到目前为止，大多数报告的病例都是临床上怀疑使用不同成像技术(超声心动图、CMR、PET)的协同作用，并最终使用EMB进行明确诊断。然而，应始终进行EMB检查，以区分SID相关的免疫介导性心肌炎和继发性感染性心肌炎，可能与潜在全身疾病的免疫抑制治疗有关。

    我们的系统回顾证实了先前的工作和专家共识文件，即发展中国家经活检证实的心肌炎与较差的预后相关。因此，对于临床医生来说，保持SIDS心脏受累的高怀疑指数是很重要的，以便迅速得到活检证实的自身免疫性/免疫介导性心肌炎的诊断，开始或升级量身定制的免疫抑制，或降低背景免疫抑制，为感染性心肌炎提供特异性的抗感染治疗，以及以指南为基础的心脏病治疗，以避免心律失常死亡或终末期心力衰竭。

 

发展中国家心肌炎的主要临床、诊断和预后特征摘要表

文献来源：Cheng CY,  Baritussio A,  Giordani AS, Myocarditis in systemic immune-mediated diseases:Prevalence, characteristics and prognosis. A systematic review，Autoimmun Rev 2022 Jan 04