肠系膜区肿物之[?]丨少见但有特征~

病例及相关资料展示：

女性，41岁，腹痛。

肠系膜区实性肿物，边界清晰

中度强化，局部粘液变性呈低密度

包绕肠系膜血管，肠管受压移位

最后诊断：

（肠系膜）硬纤维瘤 desmoid tumor

又被称为腹内纤维瘤病、腹部硬纤维瘤或韧带样纤维瘤、肠系膜纤维瘤病
是一种局部侵袭性可反复发作的良性增生性疾病，切除后易复发，没有转移。
小肠系膜是最常见的部位，大约有13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP）。
家族性腺瘤性息肉病患者在术后几乎总是会在手术位置发生肠系膜纤维瘤病，肿块常多发，包括腹壁纤维瘤。肿瘤具有侵袭性，易复发，复发后侵袭性更高，因此，这类病人应尽量保守治疗。

肿瘤可含有黏蛋白或纤维组织，因此有两种不同的表现形式。

1、含黏蛋白：CT表现为界限清晰的低密度肿块，在肿块周围和内部有一些强化。MR上T1为低信号，T2为相对高信号(特征性)。MR增强比CT增强强化更明显，病变是富血供的。

2、含纤维基质：CT表现为等及稍高密度肿块，无明显特异性。