Am J Transplant:特发性炎症性肌病合并间质性肺疾病肺移植的队列研究

时间:2023-07-31 09:23:16   热度:37.1℃   作者:网络

特发性炎症性肌病(IIM)是一组异质性的结缔组织疾病,主要以不同程度的获得性骨骼肌炎症为特征。在成人中,它们包括多发性肌炎、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎、非特异性肌炎和坏死性自身免疫性肌炎。最近人们认识到,皮肌炎可能在没有肌肉受累的情况下发生,而无肌炎表现的皮肌炎也是IIM谱系的一部分。

重要的是,IIM相关ILD(IIM‐ILD)与生活质量受损和更高的死亡率相关,即使肌肉和/或皮肤病变对免疫抑制治疗反应良好。当用上了最合适的免疫抑制治疗,但患者的肺功能进行性或急性下降时,肺移植可能是一个选择。然而,肺移植很少用于IIM - ILD患者。根据国际心肺移植学会的登记,1995年至2018年期间,与结缔组织疾病相关的ILD患者仅占所有肺移植手术的564/63530(0.9%),其中一个主要的担忧是IIM原发疾病非常复杂并且往往伴随着严重的肺外表现,很可能会降低肺移植后的生存率。因此,许多中心不愿为IIM - ILD患者提供肺移植手术。

2022年12月发表在American Journal of Transplantation上的这篇文章,研究目的是评估选择肺移植治疗的IIM - ILD患者术后生存率,并探究影响患者预后的因素。为此,作者团队在2009年至2021年期间对在19个欧洲移植中心接受肺移植的64例患者进行了回顾性观察研究。

研究结果显示,19例患者在肺移植治疗后33个月的中位随访期间死亡,无患者丢失随访。64例患者肺移植术后1年、3年和5年的生存率分别为78%、73%和70%。经典的IIM组(c-IIM)患者1年、3年和5年后的生存率分别为67%、59%和55%,明显低于无肌炎表现的皮肌炎IIM(a-IIM)组(90%、90%和90%)。

图注1:64例患者的Kaplan-Meier生存曲线。

图注2:根据患者肌肉是否受累的表型,画出两组的Kaplan-Meier生存曲线。

通过单因素分析,与较差的肺移植术后生存率显著相关的变量是ICU住院期间透析治疗、术后72 h达到3级的原发性移植物功能不全、c - IIM(相对于a - IIM)、皮肤受累以及肺移植前免疫抑制系的数量。

在随访期间,23%的患者出现慢性同种异体肺移植物功能障碍。与a-IIM相比,c-IIM的特点是病程更长,移植前免疫抑制强度更高,移植后生存率明显较差。总体来说,IIM - ILD患者的移植后生存率与国际全因移植登记相似,但肌肉受累史(c-IIM)是影响生存率差的一个因素。在患有特发性炎性肌病的肺移植受者中,相比于a-IIM患者,c-IIM患者的生存率更差。

总之,在这项IIM - ILD患者的纵向研究中,肺移植后的生存率与2010-2017年的国际心肺移植学会注册数据一致,生存率较差的主要预测因素是肌肉受累史,即c - IIM而不是a - IIM,而且没有患者在肺移植后出现ILD复发。

 

原始出处:

Rivière A, Picard C, Berastegui C, et al. Lung transplantation for interstitial lung disease in idiopathic inflammatory myositis: A cohort study. Am J Transplant. 2022;22(12):2990-3001. doi:10.1111/ajt.17177

上一篇: Science:MIT王潇团队开发空间翻...

下一篇: 椎管内反复穿刺致延迟性异常广泛阻滞一例


 本站广告