认识传统骨肉瘤,原来是这么回事!

时间:2023-01-25 15:01:31   热度:37.1℃   作者:网络

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       术语
缩写
  • 骨肉瘤(OS)
同义词
  • 骨源性肉瘤,中枢性骨肉瘤,髓质骨肉瘤,硬化性骨肉瘤,亚型成骨细胞肉瘤,软骨母细胞性骨肉瘤,成纤维细胞性骨肉瘤
定义
  • 起源于髓内的恶性成骨性肿瘤
       影像
一般特征
  • 部位
    • 91%在干骺端,9%在骨干
      • 注意:骨骺是否受累,骺板不是有效的屏障
        • 在75%~88%的患儿延伸到骨骺
        • 骨骺的原发骨肉瘤极罕见
    • 70%~80%在长骨
      • 50%在膝关节周围
      • 股骨(40%~45%)>胫骨(16%~20%)>肱骨
    • 老年患者其他骨骼受累常见
  • 大小
    • 快速生长,诊断的时候通常>6cm
平片发现
  • 浸润性破坏性病变,干骺端或者骨干后端偏心部位
    • 过渡带宽,没有硬化边
    • 骨轮廓通常不扩张;反映了快速破坏的过程
  • 密度从溶骨性到致密硬化
    • 大多数可见骨基质存在(90%)
    • 大部分混合溶骨性/硬化
    • 骨样基质:通常比骨密度低,不定形和无组织结构
  • 骨皮质破坏,软组织肿块(90%)
    • 软组织肿块可以包含肿瘤骨
  • 骨膜反应:侵袭性
    • Codman三角,骨膜中断,日光放射
  • 罕见的跳跃性转移:在同一部位或者临近骨质不连续的病灶
  • 临近淋巴结转移可以包含肿瘤骨
  • 肺转移可以钙化
    • 很少合并自发性气胸
  • 化疗后平片拍摄通常显示肿瘤扩大
    • 化疗后软组织肿块缩小,肿瘤骨成熟,随着肿瘤骨的成熟骨体积增大
CT表现
  • 可以更好的定义骨基质,但是一般不需要
    • 少见形式(皮质内OS)在CT上更好定义
  • 软组织肿块可见,伴随低密度坏死
  • 肺转移分期所需
MR表现
  • 骨在所有序列都是低信号
    • 比起平片或者CT明显显示的钙化基质,MR可以显示更多低信号的骨样区域
  • T1:非骨样部分信号等同于肌肉
  • 液体敏感序列(通常是脂肪饱和序列)
    • 异质性增加,高信号软组织肿块和骨肿瘤
    • 瘤周水肿,在骨和软组织都有,可能会夸大肿块的大小
  • 骨髓和软组织肿块明显强化
    • 区分活性区域和低信号坏死区域
核医学表现
  • 骨扫描显示
    • 同一骨或者相邻骨的跳跃性病变
      • 假设病变直径至少1cm
    • 其他部位骨转移
    • 可以显示骨化的淋巴结或者肺转移
  • PET/CT:可以作为预后的指标
    • 化疗前和后的高摄取值(SUV)提示较差的无瘤生存期
    • 化疗后病变糖酵解(TLG)升高与病变预后差相关
    • >90%肿瘤坏死伴SUV降低
    • 一例研究显示在9/20例OS患者的治疗期间PET/CT至少有一次是有效的
影像引导活检
  • 与肿瘤外科医师联合规划
    • 仅仅穿过一个肌筋膜隔室
    • 穿刺针轨迹将被切除,所以不要污染手术重建所需要的组织
  • 获得细针抽吸物和粗针样品
    • 确定活检是有代表性的活性组织
      • 避免成熟骨基质/坏死区域
成像推荐
  • 最佳影像方案
    • 常规诊断依靠平片
    • CT应该被用来评估肺转移并且经常用来做影像引导活检
    • MR增强用来病变定位评价和活检/制定手术计划
    • MR用于首次化疗后的再分期
    • 体格检查提示其他系统疾病时,骨扫描或者PET/CT用来评估其他转移灶
       鉴别诊断
尤因肉瘤
  • 高度侵袭性病变,一般见于骨干,也可以见于干骺端
  • 可以引起明显的反应性骨形成,很像OS的硬化
    • 尤因肉瘤的硬化只在骨中发现,软组织肿块中没有;与OS鉴别
骨母细胞瘤
  • 骨形成肿瘤多发生在脊柱后部
  • 偶尔高度侵袭性甚至恶性,很像OS
       病理
一般特征
  • 病因
    • 患有视网膜母细胞瘤和Li-Fraumeni综合征患者的遗传易感性
  • 遗传学
    • 无特异性易位或者其他结构改变;特定染色区域的反复受累
显微镜下特征
  • 高度间变性,多形性,包含多种细胞类型混合存在
    • 上皮细胞,浆细胞,小圆细胞,巨细胞,梭形细胞
  • 必须识别骨样组织以进行诊断
  • 不同数量的软骨和(或)纤维组织
    • OS组织学细分为成骨细胞样(50%),软骨母细胞样(25%),和成纤维细胞样(25%)
    • 影像表现和预后与组织亚型不直接相关
       临床问题
临床表现
  • 最常见的体征/症状
    • 非特异性深部疼,持续不断
    • 柔软的肿块,功能受限
    • 5%~10%病理骨折
人群分布特征
  • 年龄
    • 常见于11~20岁(75%发生在<25岁的年龄)
      • 老年人群通常易继发OS
  • 性别
    • 男>女,3:2(老年人群性别差异不明显)
  • 流行病学
    • 最常见的非血液系统原发肿瘤【人群发生率(4~5)/1,000,000】,仅次于骨髓瘤
    • 儿童/青少年常见恶性骨肿瘤
    • 占所有活检的原发骨肿瘤的15%
    • 所有类型的OS的85%
自然病史及预后
  • 如果未经治疗通常是致命的(快速血液传播)
  • 5%~10%有肺转移灶
  • 肺>骨和淋巴结转移
  • 预后相关
    • 初始肿瘤分期(大小、分级、转移)
    • 对初始化疗的反应
    • 切除的完全性
  • 如果仅仅是广泛切除的治疗,致死率80%~90%
    • 强烈暗示在大多数病例中亚临床肺微小转移灶的频繁出现
  • 如果患者化疗效果好(>90%肿瘤坏死),多方面治疗可使得60%~80%患者获得无癌生存期
    • 化疗效果不好(<90%肿瘤坏死),如果术后治疗不改变,生存率<15%
      • 如果化疗方案适当改变,生存率会提高
  • 局部复发或者全身转移通常在2年内发生;需要长期监测
治疗
  • 即使影像看不到,也要假设全身病变存在
    • 最初的治疗和化疗±放疗
    • 广泛切除;如果可行,保留肢体
    • 术后化疗
    • 如果切除肿瘤边缘不净,术后需要放疗
  • 如果出现全身病变
    • 如果肺转移数目有限则切除
    • 术前加强化疗
    • 次优的组织学反应(<90%坏死)需要术后化疗强度的改变和提高
    • 如果化疗中转移进展,可以留下原发肿瘤
  • 治疗前双相FDGPET在预测治疗的组织学反应方面有效
       诊断要点
关注点
  • 溶骨性浸润病变最初可能会被忽视
  • 软组织肿块内的肿瘤骨病理上是OS
    • 可以帮助鉴别OS与尤因肉瘤,有明显的反应骨形成,但是仅仅指骨的病变,而不是软组织
    • 在受伤后3~8周,骨化性肌炎有相似的无组织无定形骨形成
  • 在最初的化疗后,OS在平片上可能有增大的表现
报告提示
  • MR评价是必须的
    • 可触及的肿瘤部位的测量标记(用于外科规划)
    • 确定病变所有维度的测量和侵犯肌肉/间隔
    • 神经血管受累
    • 骨骺受累
    • 关节内受累(19%~24%)
    • 任何已知的保留肢体措施
    • 同一部位或者临近骨的跳跃转移(<5%)
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