焦磷酸钙双水化合物沉积症（CPPD）是一种涉及关节的疾病，其特征是在关节软骨和其他组织中形成钙焦磷酸盐晶体。这种病症可以导致多种临床表现，包括急性关节炎、慢性关节病变和其他与关节相关的症状。尽管CPPD病的确切发病机制尚不清楚，但已知它与年龄、遗传和某些代谢疾病（如过度铁负荷和低镁血症）有关。此研究的目的是开发并验证一套CPPD病的分类标准，以便在未来的临床研究和实践中使用。

本研究在ACR和EULAR的支持下，采用一个多国研究小组遵循既定的方法来开发这些疾病分类标准。该小组生成了候选项目的列表并精炼了它们的定义，收集了去标识的患者资料，评估了候选项目与CPPD病之间的关联强度，开发了一个分类标准框架，并使用多标准决策分析来定义标准权重和分类阈值分数。这些标准在一个独立的队列中得到了验证。

结果：在关节疼痛、肿胀或压痛（入选标准）的患者中，如果症状没有被其他疾病完全解释（排除标准），则冠状牙症候群或滑膜液中的钙焦磷酸盐晶体的存在足以将患者分类为CPPD病。在没有这些发现的情况下，可以使用加权标准（包括临床特征、相关的代谢性疾病和实验室及影像学检查结果）得出的分数>56点来将其分类为CPPD病。这些标准在衍生队列中的敏感性为92.2%，特异性为87.9%（190例CPPD病例，148例模拟者），而在验证队列中的敏感性为99.2%，特异性为92.5%（251例CPPD病例，162例模拟者）。

应用 CPPD 疾病分类标准的概念示意图

总之，这项研究成功开发并验证了一套用于分类症状性CPPD病的标准，这是第一个由ACR和EULAR开发的关于CPPD病的分类标准。通过使用一系列的方法学步骤和多国研究小组的协作，研究提出了一套包括临床特征、相关代谢性疾病和实验室及影像学检查结果在内的标准，用于确定患者是否患有CPPD病。这些标准在两个不同的患者队列中展现了良好的敏感性和特异性，预计将促进未来CPPD病领域的研究。

原始出处：

The 2023 ACR/EULAR classification criteria for calcium pyrophosphate deposition disease. Ann Rheum Dis. 2023 Oct;82(10):1248-1257. doi: 10.1136/ard-2023-224575. Epub 2023 Jul 26. PMID: 37495237; PMCID: PMC10529191.