病理规培图库 || 多中心卡斯尔曼病

时间:2023-10-31 14:28:27   热度:37.1℃   作者:网络

01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★

【疾病定义】

  • 是一种少见的系统性淋巴组织增生性疾病,与人类疱疹病毒(HHV-8)感染有关

【临床特征】

  • 常表现为外周和腹部淋巴结肿大伴有系统性症状(如B症状),还可伴脾大及肝大

  • 多伴有免疫缺陷(AIDS相关)、免疫调节异常及HHV8感染,部分伴有POEMS病

  • 实验室检查示红细胞沉降率、c反应蛋白、血清乳酸脱氢酶和IL-6的升高

  • 多个年龄段均可发病

【镜下特征】

  • 滤泡间区:大量实性片状浆细胞浸润,显著血管增生

  • 套细胞区:HV8(+)常合并HIV感染,常含浆母细胞,多见于套细胞区

  • 套区间区:HHV8相关性MCD滤泡解,套区与滤泡间区边界模糊,滤泡常退化伴透明血管病变

【诊断公式】

  • 多中卡斯尔曼病 = 各年龄段 + 与HHV-8、AIDS相关、免疫调节异常、部分伴有POEMS病外周和腹部淋巴结肿大伴有系统性症状和实验室检查异常 + 滤泡间区大量浆细胞、血管增生,套细胞区常含浆母细胞 + 套区间区边界模糊、退化伴透明血管病变

【免疫组化】

  • 阳性:退化生发中心表达CD21、CD23、CD35、K、λ轻链

  • 阴性:HHV8

【分子检测】

  • 常缺乏1GH和TCR基因单克隆重排证据

  • 部分可单克隆重排

【鉴别诊断】

  • 单中心透明血管型或浆细胞型卡斯尔曼病

  • 淋巴瘤及淋巴结的卡斯尔曼病样改变

  • 类风湿性关节炎

  • 淋巴结浆细胞瘤

【规培解析】

  • 少见,相对较难,2022年技能考核真题,2021年理论真题

  • 浆细胞有不同程度异型性,可见体积较大的浆母细胞或免疫母细胞,偶见个别体积巨大细胞

02 切片图库

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03 卡片总结

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