01 理论考点

【疾病难度】★★★

【考频热点】★★★★

【疾病定义】

• 发生于鳞状上皮被覆皮肤或粘膜的原位腺癌

【临床特征】

• 常见于老年妇女的大阴唇、会阴及肛周皮肤，有瘙痒史，病程长

【大体特征】

• 界清的糜烂状红斑，大小不一，粗糙，可见浅溃疡、结痂及渗出，又称癌性湿疹

【免疫表型】

  可能有两种形式的Paget病：

• 汗腺导管开口处干细胞或异位Bartholin腺细胞，具有汗腺分化特点，表达CK7和GCDFP-15，约占90%

• CK20阳性，提示附近非皮肤来源的癌（如肠癌、尿路上皮癌）在外阴皮肤的佩吉样播散，约占10%

【诊断公式】

• 细胞：Paget细胞（粘液样细胞、大汗腺癌样细胞、皮脂腺样细胞）

• 排列：单个或小群散在表皮内，偶尔形成腺样结构，在基底层或表皮钉突的两边较多

• 特殊染色：PAS和粘液染色阳性

• 免疫组化：CK7、CAM5.2、CEA和EMA阳性，CK5/6、S-100、ER和PR阴性

【组化特染】

• 阳性：CK7、DOG1、SOX10。

• 阴性：肌上皮、STAT5a、mammaglobin。

• 特染：胞质含酶原颗粒，PASD+（抗淀粉酶消化）

【鉴别诊断】

• 黑色素瘤

• 鲍温病

【规培解析】

• 黑色素瘤有时也会在表皮内佩吉样播散，但免疫组化S-100、HMB-45、Melan-A阳性，而AE1/AE3、CEA、EMA、CK7阴性

02 切片图库

03 卡片总结