01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

• 是一种恶性基底细胞样肿瘤，由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成，常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构

【临床特征】

• 约占唾液腺上皮性肿瘤的10%；唾液腺恶性肿瘤30%

• 常见40~60岁，腮腺和腭部小唾液腺多见

• 早期出现疼痛、麻木、面雍等，易侵犯神经（题眼）

【大体特征】

• 圆形结节状，边界不清，无包膜，均直径3cm

【镜下特征】

• 细胞：腺上皮细胞和肌上皮或基底细胞

• 排列：管状、腺样和实性

• 间质：玻璃样变/基膜样物质

【免疫组化】

• 表达腺上皮和肌上皮标记物（具体查阅涎腺肿瘤本源笔记）

【诊断公式】

• 腺样囊性癌=40~60岁 + 腮腺和腭部小唾液腺+ 疼痛、麻木、面雍、神经侵犯+无包膜不清的类圆形肿块 + 2种细胞（腺和肌上皮细胞）、3种排列（管状、腺样和实性）、间质（玻璃样变/基膜样物质）

【鉴别诊断】

• 基底细胞腺癌

• 多形性腺癌

• 基底样鳞状细胞癌

• 基底细胞腺瘤

【规培解析】

• 两种细胞均较小，核深染，无明显异型性，核分裂少见，胞质少，细胞核呈角状

• 腺上皮细胞排列成管状；肌上皮成分占肿瘤的大部分，常为片状或围绕在管状结构外围

• 腺样型（筛孔状，筛孔内含嗜酸性或嗜碱性黏液，玻璃样变的间质或基膜样物质）

• 管状型（管样结构的内层为腺上皮细胞，外层为肌上皮细胞，也可见许多小条索结构）

• 实性型（大片状肿瘤细胞，中心可出现坏死，核分裂较多）

• 该病易考，常考是否神经侵犯，腺样囊腺癌由腔面细胞（导管细胞）和非腔面细胞（肌上皮细胞或基底细胞）构成，两种细胞以不同比例构成肿瘤，常以非腔面细胞（基底样细胞或肌上皮细胞）为主。组化能识别肌上皮和腺上皮，如何跟另外5种包括腺上皮和肌上皮肿瘤加以区分呢？详细讲解请结合后续视频学习

02 切片图库

03 卡片总结