马凡综合征（Marfan Syndrome, MS）是一种遗传性结缔组织疾病，主要累及骨骼、心血管和眼部等系统。在眼部表现方面，马凡综合征患者常伴有晶状体异位，即晶状体从其正常的中心位置移位。对于晶状体异位严重的马凡综合征患者而言，需要在早期甚至在18岁之前，就进行晶状体摘除手术。然而，晶状体摘除手术存在一定的风险，例如视网膜脱离。一旦发生视网膜脱离，若不及时处理，可能会导致永久性的视力丧失。

为了进一步探讨马凡综合征患者在18岁之前进行晶状体摘除手术后发生视网膜脱离的风险因素，在即将召开的2024年欧洲视网膜专家协会大会(EURETINA)上，研究人员发表了一项题为“Risk Factors for Retinal Detachment in Marfan Syndrome After Pediatric Lens Removal for Ectopia Lentis.”研究，在罗斯柴尔德基金会医院进行了一项回顾性连续病例系列研究，涉及了所有在18岁之前接受晶状体摘除手术的马凡综合征患者，旨在评估马凡综合征患者在晶状体摘除手术后是否存在视网膜脱离情况。

结果显示，共纳入158只眼睛（85名患者），在接受晶状体摘除手术后的随访期间，大约有22.2%的患者出现了视网膜脱离。11名患者（45.8%）发生了双侧视网膜脱离。晶状体摘除手术时的年龄在视网膜脱离组和非视网膜脱离组之间无显著差异。值得注意的是，经历了视网膜脱离的患者具有较高的眼轴长度，并且随访时间越长，实施人工晶体植入手术次数越多，晶状体囊袋越多。

在进一步的多变量分析中，研究人员发现残留晶状体囊袋和较长的眼轴长度是视网膜脱离的重要预测因子。这意味着在手术过程中，如果能够完全移除晶状体囊袋，可能有助于减少视网膜脱离的风险。

总之，马凡综合征患者如果眼轴长度较高，则在晶状体摘除手术后更有可能发生视网膜脱离。在考虑对患有马凡综合征的儿科人群进行晶状体摘除手术时，完全去除囊袋似乎可以降低视网膜脱离的发生风险。这一研究为马凡综合征患者的晶状体摘除手术提供了宝贵的见解，提示在手术过程中，医生应当考虑到这些风险因素，并尽可能采取预防措施来降低术后视网膜脱离的可能性。此外，对于已经存在高风险特征的患者，加强术后监测可能是必要的。

参考资料

Co-authors: Régis Lecoge (France), Mehdi El Hassani (France), Pascal Dureau (France), Georges Caputo (France), Florence Metge (France), Thibaut Chapron (France).Risk Factors for Retinal Detachment in Marfan Syndrome After Pediatric Lens Removal for Ectopia Lentis.https://abstracts.euretina.org/2024/ca24-2719-5202/r/recsSKMF3QOtqe7OX