35岁的张先生（化名）最近半年发现自己越来越“黄”——皮肤和眼白像被染了色一样，连小便都变成了浓茶色。起初他以为是熬夜导致的肝火旺，可喝了无数凉茶也不见好转。更让他崩溃的是，全身皮肤瘙痒难忍，像无数蚂蚁在爬，抓得满身是血痕也止不住。

张先生赶紧去医院检查，结果肝功能指标一塌糊涂：碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）飙升，胆红素也高得吓人。进一步做了磁共振胰胆管成像（MRCP），发现他的胆管像“枯树枝”一样狭窄扭曲，最终确诊为原发性硬化性胆管炎（PSC）。

临床表现

原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现多样，通常与胆道系统的损伤和肝脏病变相关。最常见的症状是黄疸，表现为皮肤、眼睛和尿液的黄色变，通常伴随有右上腹部不适或疼痛。这是由于胆管狭窄或梗阻导致胆汁排泄受阻，胆红素积聚在血液中。

除了黄疸外，患者常感到乏力和疲劳，这也是PSC的典型症状之一。随着病情的进展，瘙痒也较为常见，这与胆汁酸盐在皮肤中的积聚有关，给患者带来不适。其他症状还包括消化不良、食欲减退和体重下降，这主要是由于胆汁分泌受损，影响脂肪的消化。

随着病情的进展，PSC可能导致肝硬化、肝衰竭甚至肝癌，同时患者还容易伴随有其他免疫系统疾病，尤其是溃疡性结肠炎。这些症状和并发症通常提示PSC的进一步发展，因此早期诊断和治疗至关重要。

诊断

对于有胆汁淤积生化异常（如碱性磷酸酶、Y谷氨酰转肽酶升高）的患者，如果磁共振胆管造影（MRC）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示肝内外胆管呈串珠状改变，且排除其他导致胆管炎的原发性疾病，便可诊断为原发性硬化性胆管炎（PSC）。

1.小胆管型PSC：对于胆管造影图像正常，但组织学特征符合PSC的患者，诊断为小胆管型PSC。

2.ANCA检测：虽然约94%的PSC患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为阳性，但其临床意义尚不明确。研究表明，ANCA阳性患者通常年龄较小，胆管癌的发生率较低，且HLA-B08和DRB103基因型在ANCA阳性患者中更为常见。

3.MRC与ERCP的诊断价值：

• MRC：被推荐为诊断PSC的主要方式，敏感性为86%，特异性为94%，总体诊断准确率为90%。

• ERCP：虽然是有创检查，但对早期PSC的诊断更为敏感，总体诊断准确率达到97%。对于临床怀疑PSC但MRC和肝穿刺活检无法确诊的患者，可在权衡利弊后考虑进行ERCP检查。

治疗

目前尚无药物或治疗方法可以显著延长PSC患者的无肝移植生存期。

熊去氧胆酸（UDCA）治疗的有效性存在争议，低剂量（13-15 mg/kg/d）可能有效，中等剂量（15-20 mg/kg/d）是常用治疗，但高剂量（28-30 mg/kg/d）可能有害。非UDCA（norUDCA）能降低肝酶水平，但对瘙痒无改善，效果和安全性尚需验证。抗生素对PSC无显著疗效。

免疫抑制治疗尚未证明能改善预后，但对IgG4相关或自免性肝炎型PSC患者，糖皮质激素可能有效。内镜治疗对胆管显著狭窄的患者有帮助，球囊扩张是首选，而支架植入效果不如预期。

肝移植仍是唯一治愈方法，随着需求增加，DCD供肝移植已被证明是可行的。

参考文献：

1. 冯双午,张秋宁,王小虎.原发性硬化性胆管炎的治疗进展[J].兰州大学学报(医学版),2021,47(03):84-90.DOI:10.13885/j.issn.1000-2812.2021.03.017.

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