根据统计大约61%的颈动脉夹层是自发性的，跟自身病变有关。30%有外伤或轻微外伤引起，最耐人寻味的是，9%的颈动脉夹层与颈部推拿治疗有关。2015年，美国心脏协会(AHA）/美国卒中协会（ASA)专门讨论了二者的关系。研究显示颈部推拿和颈动脉夹层有强烈的相关性，很多颈动脉夹层患者都曾在近期做过颈部推拿，相关联的原因可能有两个：一个是颈部推拿手法不规范损伤颈部血管；另一个是颈动脉夹层患者可能有颈部不适，然后去做推拿。

1.病因及发病机制

动脉血管壁由内膜、中膜和外膜3层结构构成。正常情况下，该三层结构紧密结合，之间无腔隙。当患者存在导致血管壁胶原纤维或弹性纤维异常的疾病，或存在其他基础易感性的情况下，在外界因素的作用下，动脉血管壁正常的结构分离，可产生夹层。常见的与动脉夹层相关的基础疾病包括肌纤维发育不良、成骨不全症、α-1胰蛋白酶缺乏症、可逆性脑血管收缩综合征、颈动脉迂曲、高胱氨酸尿症等，其中最常见的是肌纤维发育不良，其占所有头颈部动脉夹层病例的15%～20%。夹层可由严重的外伤导致，但绝大多数的头颈部动脉夹层是自发性或与轻度的机械性刺激相关。

观察性研究表明，超过40%的头颈部动脉夹层与一些轻度的机械性触发事件有关，这些常见的事件包括颈部推拿按摩、溜冰、球类运动、游泳、潜水、跳舞、瑜伽、过山车等游乐设施运动，以及分娩、咳嗽或打喷嚏等。在上述因素的作用下，动脉血管壁的内膜与中膜撕裂分离，或中膜与外膜撕裂分离，血液渗入血管壁间即可导致夹层形成。内膜下的夹层常导致血管管腔狭窄或闭塞，而外膜下的夹层则可导致夹层动脉瘤的形成。虽然动脉夹层的病理学研究极少，但是有限的证据表明，多数头颈部动脉血管夹层是由于内膜的撕裂导致内膜与中膜分离所致。

2.影像学检查

颅外颈动脉夹层常发生于颈动脉分叉处2 cm以远和临近颅底的部位，颅内颈动脉夹层常发生于床突上段。椎动脉夹层常发生于椎动脉椎间孔段和C2椎间孔至枕骨大孔段的椎动脉。从解剖上讲，颈动脉通过岩骨内狭窄颈动脉管进入颅内，而椎动脉通过较大的枕骨大孔入颅，这也解释了10%的颅外椎动脉夹层可同时波及颅内椎动脉。

既往常规血管造影检查是诊断头颈部动脉血管夹层的金标准，但随着近年来MRI和CT检查的普及，以及高分辨率MRI的临床应用，常规血管造影检查正逐渐被替代。血管造影上血管夹层的表现包括线样征、火焰征、锥形狭窄或闭塞、内膜片、夹层动脉瘤等。

超声是最简单常用的无创性检查，可以用作头颈部动脉血管夹层的筛查和治疗的监测。但是由于超声难以穿透骨组织，超声对颅底部血管和椎间孔内走形的椎动脉夹层的检查受到限制。另外研究结果表明，超声对于仅表现为Horner综合征的颈动脉夹层敏感度低，这些患者中近1/3超声检查正常。因此，临床中高度怀疑头颈部动脉夹层而超声检查正常时，应该进一步进行MRI/MR血管成像（MRA）或CT/CT血管成像（CTA）检查。有研究结果表明，MRI/MRA和CT/CTA诊断头颈部血管夹层时有着相似的敏感度和特异度。

MRI和CT检查较传统造影检查更为有优势的是可以观察到血管的横断面情况。MRI上夹层血管的横断面影像表现为低信号的血管腔周围有一新月形的偏心高信号环绕。另外，MRA和CTA重组前的原始图像常可以观察到夹层的真腔、假腔以及破损的内膜片，因此临床怀疑夹层时，MRA和CTA重组前的原始图像可能有更大的诊断价值。

高分辨率MRI对血管壁显示得更为清晰，可以将血管和周围组织区分开来，更有利于鉴别血管内血栓和血管壁内的血肿，为头颈部血管夹层提供了更为准确的诊断方法，可以发现和诊断常规MRI、CT甚至血管造影难以明确的血管夹层。

3.临床表现

头颈部动脉夹层可因为血管壁撕裂本身或压迫周围组织导致局部症状，也可以因夹层导致的血流动力学障碍或血栓脱落，导致脑组织缺血症状。夹层动脉瘤内血栓形成和脱落可导致远端栓塞的发生，夹层动脉瘤的外膜较薄弱，容易破裂导致蛛网膜下腔出血。头部和（或）颈部的疼痛是头颈部动脉夹层最常见的起始症状，可见于60%～90%的患者。

尽管多数患者表现为轻度疼痛，但近20%的患者可以表现为剧烈的难以忍受的疼痛。约25%的颈动脉夹层患者会出现Horner综合征。由于支配面部汗腺和血管的交感神经沿颈外动脉上行，因此颈内动脉夹层所致的Horner综合征常为部分性的，不伴有面部无汗。另外，夹层对局部神经的压迫可能引起相应的脑神经麻痹。头颈部动脉夹层导致血管腔狭窄或闭塞，或者夹层形成后继发的血栓形成脱落造成的远端栓塞均可以导致脑梗死的发生。

一项研究结果表明，自发性颈动脉和椎动脉夹层患者中，67%发生了短暂性脑缺血发作和脑梗死。部分颈动脉夹层也可引起视网膜缺血。椎动脉夹层可导致延髓背外侧综合征、其他后循环供血区域的梗死或者脊髓的缺血症状。颅内动脉的夹层破裂可导致蛛网膜下腔出血，但与缺血症状相比，相对少见。

4.治疗

研究已经证实，阿替普酶静脉溶栓是治疗急性缺血性卒中的有效手段，其可显著改善急性缺血性脑梗死患者的临床预后。理论上讲，静脉溶栓治疗存在使血管壁间血肿扩大的风险，但是目前所有急性缺血性卒中静脉溶栓治疗试验中均未排除头颈部动脉夹层的患者，且有证据表明，夹层所致的急性缺血性卒中的溶栓有效性和安全性与其他原因所致急性缺血性卒中相似。

一项研究纳入了美国国家住院患者登记数据库中47899例静脉溶栓的患者，其中488例患者为头颈部动脉夹层。头颈部动脉夹层患者溶栓后6.9%发生了脑出血，而其他患者中6.4%发生了脑出血，二者对比差异无统计学意义（P＞0.05）。在校正了年龄、性别、高血压病、糖尿病、肾功能不全、心功能不全等影响因素后，夹层与院内病死率和出院时神经功能无显著相关。

考虑到现有临床证据一致表明，静脉溶栓不会给动脉夹层所致的急性缺血性卒中患者带来额外风险，符合静脉溶栓标准的头颈部动脉夹层患者应该按照目前指南的推荐尽快接受静脉溶栓治疗。抗栓治疗是头颈部动脉夹层后预防和治疗脑梗死和短暂性脑缺血发作的重要措施之一，包括抗血小板聚集治疗和抗凝治疗。理论上讲，抗凝治疗能够更加有效地预防夹层发生后狭窄血管的闭塞并减少远端栓塞事件的发生。然而，目前的证据却并未显示抗凝治疗有更多获益。

颈部血管夹层卒中研究（cervical artery dissection in stroke study，CADISS）是一项开放标签、盲法终点评价的2期随机对照研究，共纳入了250例颈动脉和椎动脉夹层患者，这些患者被随机分配至抗血小板聚集治疗组或抗凝治疗组，接受3个月的治疗。结果表明，4例（2%）患者出现了卒中事件，抗血小板聚集治疗组2%的患者出现了卒中事件或死亡，抗凝治疗组1%的患者出现了卒中事件。抗凝治疗组无死亡病例，但1例患者出现了严重出血事件，两组各终点事件发生率差异无统计学意义（P=0.63）。

该研究提示，头颈部动脉夹层后卒中的复发率极低，抗凝治疗和抗血小板聚集治疗预防卒中和死亡无差异，不应将抗凝治疗作为治疗动脉夹层的常规选择。因此，当头颈部动脉夹层患者同时存在动脉粥样硬化时，选择抗血小板聚集治疗可能更为合适。一项纳入1600例头颈部动脉夹层患者和另外一项纳入1300例头颈部动脉夹层患者的荟萃分析也表明，抗凝治疗和抗血小板聚集治疗在预防卒中和死亡方面差异无统计学意义。

抗栓治疗的最佳持续时间目前尚不确定，定期检查血管壁的修复情况可以用于指导抗栓治疗的时间。多数的头颈部动脉夹层在抗栓治疗后3个月时可达到形态学上的修复，而6个月后血管壁继续修复的比例极低。因此，应该在抗栓治疗后3～6个月复查血管影像，根据结果进一步决定治疗方案。近年来研究结果已经证实，可回收支架机械取栓可以显著改善大血管闭塞所致急性脑梗死患者的临床预后。

一项回顾性研究纳入了295例进行机械取栓的患者，其中65例为动脉夹层引起的串联病变患者，230例为动脉粥样硬化引起的串联病变患者。结果表明，夹层组和动脉粥样硬化组90dmRS0～2分的患者比例分别为56.3%和47.6%，差异无统计学意义（P=0.63）。次要终点和安全性终点差异无统计学意义（P=0.66）。我国的一项研究纳入了80例颈动脉夹层所致串联病变患者，结果表明，机械取栓显著改善了患者预后（66.7%比39.6%;P=0.008）。因此，对于夹层所致大血管急性闭塞串联病变急性脑梗死患者，可以按照目前指南推荐的标准进行可回收支架机械取栓治疗。

颅内动脉夹层所致血管闭塞相对罕见，一项研究表明，其所致急性脑梗死仅占颅内大动脉闭塞所致急性脑梗死的3%，后循环更为常见。有限的研究表明，对于颅内动脉夹层致血管闭塞导致的缺血性卒中患者，急诊支架置入可能是合理的。虽然近年来多项研究表明，通过血管置入术治疗头颈部动脉夹层是安全的，但是目前仍缺乏其与抗栓治疗对比的随机对照研究。考虑到头颈部动脉夹层后极低的卒中复发风险，以及半数以上患者抗栓治疗后夹层可以自行修复，目前多数学者认为，血管置入术仅用于治疗抗栓治疗后仍出现卒中复发的患者。夹层动脉瘤的治疗可以根据动脉瘤的形态选择血流导向装置或弹簧圈栓塞治疗。

综上所述，头颈部动脉夹层是导致青年卒中最常见的病因之一，其临床表现、诊断和治疗与其他原因所致卒中不同，临床中应警惕头颈部动脉夹层的存在，进行相关的检查以进一步明确诊断，从而提高患者的良好预后比例。

来源：吴川杰,张婧,马青峰,宋海庆,王玉平,吉训明.头颈部动脉夹层诊治研究进展[J].中国脑血管病杂志,2019(05):269-273.