小儿豹皮综合征是什么呢

时间:2023-02-22 23:21:40   热度:37.1℃   作者:网络

豹皮综合征(Leopard syndrome)也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、眼异常、生殖器异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋、中枢神经异常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。
小儿豹皮综合征的病理内容是什么呢?
其主要特点为多发性黑痣、皮肤色素沉着是由于垂体黑色素细胞刺激素(MSH)分泌增多,刺激黑色素细胞产生过多黑色素所致。当黑素代谢过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣,发病机制尚
不清楚。
那么,该疾病的临床表现有哪些呢?分享如下。
本症除多发性黑痣外,尚有心电图异常、先天性心血管畸形、眼异常、眼距增宽、生殖系异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋和中枢神经系异常等。
确诊该疾病,一般会做什么检查呢?
内分泌检查可发现性腺发育不全表现,并发感染外周血象白细胞计数和中性粒细胞增高。
  做X线胸片、骨片检查、心电图检查、B超检查、脑电图检查。
  1.心电图检查 出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、束支传导阻滞和ST-T异常改变等。
  2.X线检查 做X线胸片、骨片检查, 可发现骨骼的各种畸形和异常病变。
  3.脑电图检查 脑电图可见异常波形。
  4.B超检查 发现卵巢缺如隐睾等病变。
小儿豹皮综合征容易诱发何种疾病呢,我们分享如下:
伴有多发性畸形和神经系统功能障碍,如智力低下、癫痫等。
通过如上的内容,我们介绍了小儿豹皮综合征的概念,还有其他一些内容,如果你有疑惑,可以关注
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