【病例介绍】

49岁女性，因怀疑冠状动脉疾病行心脏CT

通过心脏的对比剂增强轴位CT

最可能的诊断？

1.二叶主动脉瓣

2.左心室血栓

3.左心房粘液瘤

4.原发孔型房间隔缺损

5.静脉窦型房间隔缺损

【答案】

静脉窦型房间隔缺损

【讨论】

房间隔缺损(ASD)

房间隔缺损(ASD)占先天性心脏畸形的10 - 15%，静脉窦型缺损占房间隔缺损(ASD) 的10%，仅占先天性心脏病的1%。

四个主要类型的房间隔缺损：

l 最常见的是卵圆窝型（60%）

与二尖瓣脱垂高度相关

l 原发孔型通常是心内膜垫一部分缺损

生理学上它往往表现得像室间隔缺损

l 静脉窦型位在于房间隔上部

90%存在右上叶肺静脉与上腔静脉或右心房的异位引流。

· 最罕见的类型是后下型

冠状窦缺如和左上腔静脉流入左心房

男、女比例2:1

静脉窦型高于房间隔，邻近上腔静脉，总是伴有异常的肺部静脉引流，右上叶肺静脉引流入上腔静脉(部分肺静脉异常引流PAPVR) 

【临床特点】

在婴儿期通常无症状；

心脏杂音、易疲劳、呼吸困难；

如果不治疗,会发生心律失常,充血性心力衰竭,最终在成年后发生肺动脉高压。

【影像学表现】

胸片正常或主肺动脉增宽、肺血增多;超声心动图可显示房间隔缺损和大多数肺静脉连接;MRI可显示房间隔缺损及静脉解剖；缺损在房间隔上部与上腔静脉相邻；位于卵圆窝后的缺损。

【鉴别诊断】

其他类型的房间隔缺损

部分肺部静脉异位回流而无房间隔缺损

【治疗】

静脉窦型房间隔缺损不会自然闭合

20岁前手术修补

合成材料或心包膜修补使血流从右上叶肺静脉进入左心房

【并发症】

充血性心力衰竭

肺动脉高血压

【预后】

如果治疗预后良好

伴部分异常肺静脉引流的静脉窦型房间隔缺损

上图: 有一个大的房间隔缺损(红色箭头)连接左心房(LA)和上腔静脉水平的右心房(RA)。下图:右肺静脉引流入上腔静脉(S),而不是正常回流入左心房。