64岁男性，诊断为肺动脉栓塞

心脏层面轴位CT增强扫描

另一心脏层面轴位CT增强扫描

最可能的诊断是什么?

1.二尖瓣狭窄

2.三尖瓣闭锁

3.主动脉窦瘤

4.多发肺动脉栓子

5.右位主动脉弓

【答案】

3.主动脉窦瘤

【讨论】

主动脉窦瘤（主动脉窦瘤破裂）

【概述】

1.通常为先天性的

2.65-85%的主动脉窦瘤（SVAs）起自右冠窦

（1）10-30%起自无冠窦

（2）起自左冠窦十分罕见（<5%）

3.先天性因素者最常为单窦起源

4.继发性因素经常包括左冠窦和主动脉瓣心内膜炎、梅毒、动脉粥样硬化、降主动脉动脉瘤、马凡综合征（Marfan's syndrome）

5.男女比为4:1，破裂或不破裂

【临床表现】

1.非破裂SVA常无症状、偶然发现

2.可能为来自于传导系统压迫性心脏传导阻滞的原因

【影像学表现】

1.尽管大多数病变可在二维（2D）或三维(3D)超声心动图显示，但MRI电影仍为首选检查方法

2.因为主动脉根部位于心脏内，所以动脉瘤通常不直接可见

3.较大的左冠窦动脉瘤在左心耳区突出于左上心缘罕见

4.较大的右冠窦动脉瘤突出于右心缘罕见

5.动脉瘤常可使主动脉瓣环扩大，导致主动脉瓣关闭不全

【并发症】

1.先天性SVAs可能伴有

（1）嵴上型或膜周部室间隔缺损（30-60%）

（2）二叶式主动脉瓣（15-20%）

（3）主动脉瓣反流(44-50%)

（4）大约10%的马凡综合征患者伴SVA的某些类型

2.破裂

（1）20岁以前，SVA破裂（伴进行性心衰和左向右分流或心内膜炎）是先天性SVA的主要死因，且极少发生

A.破裂可导致主动脉-心脏瘘（常为左向右分流）

B.先天性SVA（常为右侧）常导致心内瘘

C.获得性SVA可产生心内瘘或者心外瘘

（2）75%主动脉窦（也叫作前窦或隔窦）受累并破裂入右心室或右心房（罕见）

（3）25%后冠窦（无冠窦）受累，常进入右心房

（4）也可破裂进入心包腔

（5）大多数先天性动脉瘤破裂发生于30或40岁

【治疗】

1.手术为权威疗法

2.破裂的动脉瘤需急诊手术修补

3.对非破裂主动脉窦瘤，许多学者也推荐手术修补

【并发症】

1.破裂（见上述）

2.心肌梗死

3.心脏传导阻滞

4.右心室流出道梗阻

5.心脏填塞

6.猝死

【预后】

1.主动脉窦瘤破裂除非急诊手术修补，否则预后差

2.大多数非破裂SVAs进行性扩大并最终破裂

主动脉窦瘤：

经心脏轴位CT增强扫描示右冠状动脉（红箭头）起始处、右冠窦（RC）动脉瘤（黑箭头），左冠状动脉（黄箭头）起自左冠窦（LC），无冠窦（NC）为后冠窦。