神经源性肿瘤(交感神经节来源)、神经纤维瘤病丨影像表现

时间:2022-10-14 17:59:31   热度:37.1℃   作者:网络

神经源性肿瘤(神经鞘膜来源)丨影像表现

双语病例丨椎旁神经纤维瘤(NF-1)

【双语病例】NF-1并发的腹部肿瘤

神经源性肿瘤(交感神经节来源)

Neurogenic Neoplasms of the Sympathetic Ganglia

概述

  • 节细胞神经瘤:交感神经节的良性肿瘤

  • 节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤:交感神经节的恶性肿瘤

  • 副神经节瘤:交感或副交感神经链的副神经节细胞的肿瘤

影像表现:

X线:

  • 纵向的椎旁肿块

  • 肋骨移位,压迫性骨质吸收

CT:

  • 均质或不均质的椎旁肿块

  • 副神经节瘤表现为明显强化

    MRI:

  • 评估是否向脊柱内延伸的最佳方法

鉴别诊断

  • 神经鞘瘤

  • 神经管原肠囊肿

  • 胸部一侧脑膜膨出

  • 髓外造血

  • 椎旁脓肿或血肿

临床表现

  • 神经母细胞瘤:<3岁的儿童

  • 节细胞神经母细胞瘤:<10岁的儿童

  • 节细胞神经瘤:青少年、年轻成人

(左) 30岁女性,右侧节细胞神经瘤;PA胸片显示右侧椎旁肿块,引起右后第5、6后肋间隙增大,可见肺门重叠征。

(右) 同一患者的侧位胸片显示肿块位于椎旁。节细胞神经瘤是良性肿瘤,通常无症状,多见于青少年和年轻人,多数在影像学上偶然发现。

(左) 27岁男性,副神经节瘤。CECT显示左侧椎旁肿块,明显强化,纵轴较长,上下范围至少超过3个椎体。

(右) 同一患者,轴位T2WI、T1WI+C及核素显像显示T2高信号软组织肿块并边缘流空血管,明显强化,MIBG明显摄取。

神经纤维瘤病

Neurofibromatosis

概述:

  • 1型神经纤维瘤病(NF1)以局灶性或弥漫性良性神经鞘肿瘤为特征

  • 丛状神经纤维瘤为特殊的NF1

最佳诊断线索:多发性皮下及胸内神经纤维瘤

  • HRCT:肺纤维化、蜂窝肺、肺大疱、肺尖神经纤维瘤、肺结节

  • 胸椎旁脑膜膨出:水样密度、无强化

  • 椎旁神经纤维瘤:延伸至椎管内、椎间孔扩大,T2WI上可见靶征,均匀强化

鉴别诊断:

  • 其他神经源性肿瘤

  • 神经管原肠囊肿

  • 髓外造血

  • 淋巴结肿大

(左) 1型神经纤维瘤病(NF1)患者的PA胸片显示典型的骨骼表现,肋骨发育异常、畸形。上胸椎右凸侧弯。

(右) 同一患者,双肺上叶有广泛的肺大疱,右侧较左侧更严重。大约20%的成人NF1患者有肺部表现。

(左) NF1患者,大量神经纤维瘤(椎旁区的最大)和多发皮下神经纤维瘤(弯箭)。

(右) 同一患者,冠状T2WI显示头颈、上肢和胸部的皮下和深部软组织中有大量神经纤维瘤。大多数神经纤维瘤表现为T2“靶征”,中央呈低信号,外周呈高信号。

(左) NF1患者,AP胸片显示右上纵隔软组织肿块。

(右) 同一患者,CECT显示一个巨大的无强化水样密度肿块,邻近的右侧椎间孔和椎管扩大,提示胸椎旁脑膜膨出。

(左) NF1患者,轴位HRCT表现为胸膜下网状影、支气管扩张和蜂窝肺。

(右) NF1患者,胸部X线片显示双肺外侧大量肿块(神经纤维瘤),纵隔增宽。这些表现可能与胸片上淋巴结肿大和其他纵隔肿块相似。

(左) NF1患者,左腋窝稍低密度肿块。

(右) PET/CT显示肿块大量摄取FDG,提示神经源性肿瘤或外周神经鞘肿瘤恶变(MPNST)。PET/CT在检测已知MPNST患者的复发或转移性疾病中很有价值。

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