影像征象 | 皮包骨征:硬皮病小肠钡剂造影征象，描述肠管扩张、环状襞厚度正常、间隔变窄。纵层肌收缩所致。

扩展阅读

● 临床表现

●  女，51岁，便秘。

● 注释说明

● 对比增强CT显示食管明显扩张（箭头所示）。

● 注释说明

● 在结肠中有明显的粪块残留，在结肠壁(箭头)内存在气体，相关肠壁无增厚或肠系膜脂肪的滞留，与结肠囊样积气一致。

● 注释说明

●  在空肠(箭头所示)中有一堆又细又直的褶皱。

● 鉴别诊断

● 硬皮病:这是诊断，由食管扩张、粪便滞留、便秘史、结肠囊样积气、小肠皱襞表明。

● 囊性纤维化:囊性纤维化可引起良性积气以及肠内容物潴留。食管的明显扩张不是特征性的。

● 要点

● 本病例的影像学表现和便秘的临床史强烈提示了硬皮病的诊断，或进行性系统性硬化症。

● 硬皮病被认为是一种自身免疫性的胶原血管疾病，它会影响全身的小血管，导致平滑肌萎缩、纤维化和胶原沉积。90%累及胃肠道和80%累及食道。

●  由于蠕动减少导致食道内食物及残渣残留，此特点在仰卧位时更明显。

● 如本例所见，小肠在皮肤发生变化后，通常小肠出现薄而直的皱褶改变的频率会增高(通常是空肠)。

● 有一半的硬皮病患者会出现便秘，而CT表现为粪便残留，如本例中，结肠扩张为假囊袋样。

● 其它影像表现

● 与硬皮病有关的CT表现也可在食管、小肠和结肠的钡餐检查中发现。

● 经验和教训

● 结肠囊样积气是一种良性的积气，由氮气在浆膜下集聚形成。常有囊状或白斑样的外观。易感因素包括激素使用、囊性纤维化、硬皮病和慢性阻塞性肺疾病。

●  认识到这些良性特征，如小肠扩张和与硬皮病有关的结肠囊样积气，可以避免不必要的手术。与病人的临床表现密切相关。

● 钡应用于放射学研究中的硬皮病患者会造成严重的危机生命的后果。

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