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重症肌无力患者的麻醉

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No.1重症肌无力

什么是重症肌无力？

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种表现为神经-肌肉传递障碍而影响骨骼肌肉收缩功能的疾病。发病率为5-12.5/10万人。重症肌无力的确切病因尚不清楚。

目前认为，重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。

诊断

80%的全身肌无力患者和50%的仅有眼部症状的患者可检出抗体。常可依据病史和临床检査做出MG的初步诊断，然后可通过一系列诊断性的检査进行确诊。应激耐受的临床检测包括向上凝视时间、保持手外展外伸位时间和肺活量测定。其他确诊MG的检测包括以下几个方面：

•电生理测试•药理测试•血清学测试

症状

大量临床资料证明AchR-Ab与胸腺有一定的关系。近90%的MG患者并发有胸腺瘤或胸腺增生，且胸腺切除术治疗MG可获得良好的效果。目前认为，胸腺是产生AchR-Ab的部位。

该病起病缓慢，症状呈波动性；早餐较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转；肌肉麻痹并非从肢体远端开始，而是从眼外肌受累开始，表现为眼球运动受限、眼睑下垂、斜视、复视等，其次的顺序是颅神经支配的肌群如面肌、咀嚼肌和咽喉肌等、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸机；MG患者腱反射大多存在。治疗

目前治疗方法主要有5大类，包括：抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫治疗。重症肌无力患者常合并胸腺肥大，其中10%-20%合并胸腺肿瘤。大部分患者需要行胸腺切除手术治疗。即使无胸腺肿瘤而仅切除胸腺组织，也可以获得满意的治疗效果。

No.2麻醉前准备

充分的术前准备是降低MG患者术后并发症和死亡率的重要环节：

1. 了解肌无力的程度以及对药物治疗的反应合理调整抗胆碱酯酶药物的剂量，其原则以最小有效量的抗胆碱酯酶药维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力。

2. 完善术前检查，胸部CT或MRI、纵膈气体造影能明确有无胸腺肿瘤及其范围和性质；ECG及MCG能了解心脏功能及肌力情况；肺功能检查有助于了解肺功能，肺功能明显低下、咳嗽、吞咽功能不良者宜延缓手术。

3. 支持治疗，MG患者应充足休息、加强营养。

麻醉前用药，以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。

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No.3

麻醉选择管理

麻醉选择应以尽可能不影响神经肌肉传导和呼吸功能为原则。对于非开胸手术、可采用局麻或椎管内麻醉。胸腺切除手术为确保安全应选择气管插管全麻，气管插管尽量采用保留自主呼吸气管插管，可在小剂量镇痛、镇静配合表明麻醉下完成。

MG患者通常对非去极化肌松药敏感，有报道是正常人的20倍，一般需要常规剂量的20%-25%即可满足肌松要求，并以短效药物为安全。MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若选用琥珀胆碱，应注意脱敏感阻滞而引起的延迟性呼吸抑制。因此，曾经MG患者在进行麻醉时最好不采用肌松药，但随着舒更葡糖的临床应用，有临床经验表明，罗库溴铵配合舒更葡糖可安全有效可应用于MG患者。

一些抗生素可阻碍乙酰胆碱的释放，有神经肌肉接头阻滞的作用，可加重肌无力。有些抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺等）可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱。利尿药呋塞米降低血钾，可加重肌无力。此外，低钠、低钙和高镁也可干扰乙酰胆碱的释放。

胸腺切除术中，呼吸管理至关重要，应保证足够通气量，但是要避免过度通气。

胸腺切除术后并发症包括呼吸功能异常、出血和气胸。拔出气管插管必须达到自主呼吸恢复正常，神志完全清醒，咳嗽及吞咽反射正常。

鉴于术后需要继续使用抗胆碱酯酶药物治疗，有可能呼吸道分泌物增多，对于MG病史长、术前有肺功能不全等患者，术后宜保留气管插管。

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