系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫性结缔组织疾病，其特点是血管异常、免疫系统激活和不受控制的纤维化反应的复杂相互作用。虽然SSc最常受影响的器官是皮肤，但SSc是一种全身性疾病，有可能涉及多个器官系统，特别是肺和肺血管，被认为是发病和死亡的主要原因。其中，间质性肺病是最常见的肺部表现，影响约40%的患者。ILD的鉴别和定性依赖于高分辨率CT扫描，可以识别提示SSc组织学模式的特征，即纤维化或细胞性非特异性间质性肺炎（NSIP）和普通间质性肺炎（UIP）。
肺动脉高压（PH）是SSc中第二常见的肺部表现，临床上常通过右心导管检查诊断。虽然广泛的SSc-ILD可能是PH的原因（PH临床分类的第3组），但PH也可以被看作是心肌纤维化和左心室功能障碍的结果（第2组PH），或主要影响肺小动脉以及有静脉和/或毛细血管（PVOD/PCH）受累的不同特征，两者都归入肺动脉高压（PAH）组（第1组PH）。PH也可以看作是慢性血栓栓塞性疾病的结果（第4组PH）。虽然CT不能估计肺动脉压力水平，但可以参与PH病因的诊断方法，描绘出有利于第3组和第4组PH的形态学特征以及PVOD/PCH相关PH的特征。

现阶段，双能量CT（DECT）的引入为评估SSc相关的肺部表现提供了新的视角。DECT为灌注图像，可在单一时间点测量碘的浓度，目前被临床认为是肺部灌注的适当替代标记物。其中，PE型缺陷是CTEPH改变的重要标志，有报道称斑块状的灌注缺陷是PAH患者的主要异常。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究评估了SSC患者的肺灌注，并探讨了灌注异常与临床、功能和血流动力学特征之间的潜在关系，为临床进一步准确评估SSC提供了新的影像学参考依据。

本研究的研究人群包括101名接受双能量CT（DECT）随访的SSc患者，每位患者均在2个月内进行了肺功能测试。其中15名患者经右心导管检查证实有PH。 

经统计，37名患者没有SSc相关的肺部受累（A组），56名患者有不同程度的SSc相关的间质性肺病（B组）（B组轻度：≤10%的肺实质受累：n = 17；B组中度：在11-50%之间：n = 31；B组严重：>50%：n = 8），8名患者有PVOD/PCH（C组）。A组的8名患者（21.6%）、B组的14名患者（25%）和C组的7名患者（87.5%）的肺灌注出现异常。在A组和B组轻度（n = 54）中，（a）肺灌注异常的患者（n = 14; 26%）有较高比例的NYHA III/IV评分的呼吸困难（7 [50%] vs 7 [17.5%]; p = 0. 031），6MWT的平均步行距离较短（397.0 [291.0; 466.0] vs 495.0 [381.0; 549.0]; p = 0.042），但没有证据表明DLCO%预测值与肺灌注正常的患者（n = 40; 74%）相比的差异（61.0 [53.0; 67.0] vs 68.0 [61.0; 78. 0]; p = 0.055）；（b）发现两肺中的碘浓度与预测的DLCO%之间存在负相关，但没有达到统计学意义（r = -0.27; p = 0.059），与PAPs（r = 0.16; p = 0.29）和6MWT期间的行走距离（r = -0.029; p = 0.84）没有发现相关性。 

图  一位55岁、不吸烟、24年前诊断为SSc的女性的双能量CT血管造影检查（170厘米；50公斤），2年内DLCO改变稳定。在上层（a，b）、中层（c，d）和下层获得的成对的肺部和灌注图像。 (c, d), 和下部(e, f)肺区获得的配对肺和灌注图像。肺部图像上不存在肺间质疾病的CT特征（a, c, e）。双侧灌注缺损，结合两肺的斑块状缺损 (b, d, f)，肺叶和左下叶有明显的胸膜下低灌注(箭头;d, f)，左肺上叶有大的三角形PE型灌注缺损(箭头;b)，相应的肺部图像中的血管断面数量减少(箭头，a)。没有急性或慢性肺栓塞的CT形态学特征。注意存在明显的食管扩张

本研究的结果显示，在评估SSc患者时，DECT的形态学和灌注学之间存在临床相关的互补性，表明DECT在患者管理中所具有的临床价值及作用。

原文出处：

Antoine Dupont,Vincent Koether,Julien Labreuche,et al.Dual-energy CT lung perfusion in systemic sclerosis: preliminary experience in 101 patients.DOI:10.1007/s00330-022-09016-7