一文读懂:常见重症肌无力严重程度量表

时间:2023-07-23 13:27:26   热度:37.1℃   作者:网络

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗体主要是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR)结合于神经-肌肉接头突触后膜组分产生的神经-肌肉传递障碍性自身免疫性疾病。准确评估MG的程度是神经科医生的基本技能。

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评价重症肌无力严重程度的量表多种多样,本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。

一、特异性肌力定量量表

1、重症肌无力定量评分体系(QMGS评分)

QMG是客观测量MG受累肌群的肌力和耐力情况的标准化量表,内容包括眼睛(复视、上睑下垂出现时间)、面肌(唇闭合力量)、咽喉(吞咽、发音测试)、呼吸(肺活量占预计值百分比)、颈部(平卧抬头持续时间)、双手力量(握力计测量的力量减退)、四肢(姿势的维持时间)共13项条目,设分为正常(0分)、轻度(1分)、中度(2分)、重度(3分)4个等级,总分39分。在线使用:重症肌无力定量评分体系(QMGS评分)

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QMG已应用于静脉注射免疫球蛋白(intravenous immuneglobulin,IVIG)、霉酚酸酯、他克莫司、依那西普、胸腺切除术和依库珠单抗等的临床试验研究中QMG量表不仅适用于全身型MG患者,OQMG也适用于单纯眼肌型MG患者

该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2],完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助,包括手持握力计和秒表计时。

2、MG-MMT  

MG-MMT由美国杜克大学医学中心(Duke University Medical Center)研制,主要用于测量MG受累肌群的肌力和功能状态,共有18项条目,针对MG最常累及的多个肌肉组,其中包括眼球(上睑下垂、复视、闭眼)、延髓(鼓腮、伸舌、闭颌)、颈部(颈屈、颈伸)、肢体(展肩、屈肘、伸肘、伸腕、握拳、屈髋、屈膝、伸膝、屈踝、伸踝),以百分比(%)形式定量无力程度,从轻至重设分,0分=正常、1分=25%无力、2分=50%无力、3分=75%无力、4分=全瘫,得分越高表明肌肉受累越严重。

3、肌无力肌肉量表(MMS)

该量表由Gajdos等人研制,于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是,与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数:9个

总分:0~100分

病情评估:得分越高提示病情越轻

在线使用:肌无力肌肉量表(Myasthenic Muscle Scale,MMS)

4、重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)

该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。MG-ARS量表分为临床绝对评分(clinical absolute scores,CAS)和临床相对评分(clinical relative scores,CRS)两部分。

 CAS包括眼球(上睑无力计分,上睑疲劳试验,眼球水平活动受限计分)、肢体(上肢疲劳试验,下肢疲劳试验)、面肌(面肌无力计分)、延髓(咀嚼、吞咽功能计分)、呼吸(呼吸肌功能评分)共8项条目,反映MG受累肌群肌无力和疲劳的严重程度,分值为0-60分,分数越高肌无力程度越重。

条目数:8个

总分:0~60分

病情评估:得分越高提示病情越重

在线使用:重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)

二、日常生活和生活质量评定量表

1、MG日常生活质量(MG-activities of daily living profile,MG-ADL)量表

MG-ADL于1999年发表,主要用于评估MG患者的症状对日常生活质量的影响,从而反映疾病的严重程度,MG-ADL不属于生命质量(quality-of-life,QOL)评估体系。MG-ADL包含8项条目,来自于QMG量表基于症状测试项目的扩展,涉及眼球(上睑下垂、复视的频率)、延髓(言语、咀嚼、吞咽的受累程度)、呼吸(呼吸与体力活动关系)、肢体(日常动作完成情况)4个方面内容,答案设置从0(正常)至3分(最严重),总分24分,得分越高表明日常生活影响越严重。

在线使用:重症肌无力日常生活量表(MG-ADL)

2、MG-QOL15量表  

MG-QOL15量表是针对MG患者的简便易行的生命质量评价量表,其条目是通过对MG-QOL量表进行分析优化后,挑选出其中的15条项目,即为MG-QOL15量表,涉及生理、社会、心理3个领域,答案设置分为5个等级,均为从0分(一点也不)至4分(完全),得分越高表明生活质量越差。

在线使用:重症肌无力患者生活质量评价(MG-QOL15评分)

三、综合评定体系

1、重症肌无力复合量表(MGC)

MGC量表是由Muscle Study Group在2008年研制,基于霉酚酸酯在全身型MG的2项多中心临床试验,条目来源于QMG、MG-MMT和MGADL3个常用量表,覆盖最常见的受MG影响的10个重要功能域,分值为0-50分,得分越高表明肌无力越重。评测内容包括眼肌(上睑下垂、复视出现时间,闭目力量)、延髓(言语、咀嚼、吞咽受累病史)、呼吸(呼吸状况与活动的关系)、颈部(屈颈或伸颈力量)、肢体(展肩、屈髋力量)共10条项目,并根据国际MG专家小组的意见对选项赋分进行加权,加权基于健康风险、生活质量和预后等因素[例如,呼吸选项的加权得分(最大分数为9)比上睑下垂(最大分数为3)更大]。

与其它量表相比,该量表较为“年轻”,由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟,特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数:10个

总分:0~50分

病情评估:得分越高提示病情越重

在线使用:重症肌无力复合量表(MGC)

2、MG障碍指数(MG impairment index,MGII)  

MGII于2016年发表,独特之处在于其设计思路遵循当前美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)和卫生计量器具选用的共识标准(Consensus-Based Standards for the Selection of Health Measurement Instruments Group,COSMIN)关于测量工具发展的指导原则,将患者报告纳入量表的开发过程。MGII的最终版本包含28项条目,其中6项功能测试(复视、眼睑下垂、面部力量、手臂耐力、腿部耐力和颈部耐力)选自于QMGS、MGC和MG Impairment scale量表的条目并进行了修改,22项患者问卷项为自行设计(6项涉及眼睛、3项与进食有关、7项与言语/呼吸有关、6项与全身/躯干/肢体功能有关),总分为0-84分,得分越高表明疾病越严重。

四、小结

纵观MG临床测评量表的发展,学者们致力于开发更具简便性、准确性、全面性的量表。从症状体征到生活质量、医生评估到患者自评,评价内容更为全面科学,符合生物-心理-社会医学模式的发展趋势。将多量表结合进行多角度评估,以更精细和复杂的方式测量MG疾病状态,已经成为全面观察MG患者疾病状态及治疗反应不可或缺的部分。细心揣摩MGFA工作组的用意,量表开发已经由单纯的疲劳或耐力定量测定,转向侧重于评估患者生活质量的患者报告,但是MG的症状波动性、疲劳性,患者的体验要明显于医生的测评,患者提供了有关个体对功能障碍的耐受性信息,故纳入患者的信息更具有临床意义[6]。MGFA工作组鼓励进一步研究现有的定量评价方法,制定用于界定干预后状态“改善”和“恶化”的新量表。提示今后开发新量表更要注重临床实际应用,能更真实全面体现MG的疾病特点、患者的疾病状态和治疗反应。

不同的量表特点和优势也有所差异,ARS-MG为我国自主设计,更适用于我国患者群体,但国外的量表同样有值得借鉴之处,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。在MG的量表研制方面,国内仍然有待进一步研究,期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。

参考文献:

[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.

[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.

[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.

[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.

[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志, 1997(2):87-90.

[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016, 49(5):375-381.

[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.

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