关节病是重度血友病的固有临床特征，临床上中度血友病的表现不太严重，但据报道，具有出血表型的患者出血率与重度血友病患者相似或更高。踝关节受到踝关节病的影响不成比例，但尚未评估中度血友病对其的影响，也没有评估对健康相关生活质量 （HRQoL） 或足部和踝关节结局的影响。为确定踝关节病对中度血友病患者的影响，国外一团队进行了这项多中心问卷研究。

该研究从英格兰、苏格兰和威尔士的11个血友病中心招募了患者。HAEMO-QoL-A和曼彻斯特-牛津足踝问卷（MOXFQ）以及总分和领域得分测量了影响。还收集了疼痛和踝关节血友病（HJHS）评分的测量值。

研究一共招募了29名参与者。HAEMO-QoL A 平均 （SD） 总分为 10.8 （5.2） 分（满分 100 分）（最佳健康状况），足踝特异性 MOXFQ 总分为 45.5 （24.7），高于零分（最佳结局），表明心率和足踝结局较差。据报道，过去 6 个月的平均踝关节疼痛为 （0-10） 5.5 （SD2.5），左右脚踝的中位 （IQR） 踝关节 HJHS 为 3.0 （1;12.5） 至 4.5 （0;9.5）。

图1：平均HEAMO-QoL-A域分数

 

图2：平均 MOxFQ（足部和脚踝）域分数

 

总的来说，伴有出血表型的中度血友病在发生血关节病方面与重度血友病相似。研究表明，中度血友病和踝关节病患者的亚群报告HRQoL差，足部和踝关节PROM明显增加，踝关节疼痛与严重血友病A.AJBR相似，与英国雷霆研究相似，关节损伤水平低于重度血友病，这项研究中患者的年龄表明关节疾病延迟并由反复的关节病驱动。该研究的结果强调需要尽早开始药物治疗方案，密切监测中度血友病的关节健康，以及针对血友病踝关节病的药物和非药物干预。

 

原始出处：

Wilkins RA, Siddle HJ, Chapman GJ, Horn E, Walwyn R, Redmond AC. The impact of ankle haemarthropathy in patients with moderate haemophilia. Haemophilia. 2022 Dec 18. doi: 10.1111/hae.14720. Epub ahead of print. PMID: 36528893.